【1】早期进展预示边缘性淋巴瘤长期预后不良
研究人员在一个大规模的国际性MZL队列中验证了POD24预测患者OS的效果。POD24仅适用于需要立即治疗的MZL患者，定义为在确诊后24个月内发生淋巴瘤进展。在NF10研究中的1325位患者中共鉴定出321名MZL患者，在确诊淋巴瘤后立即计划接受治疗。总体上，59位（18%）患者被确认为POD24。POD24患者的3年总体存活率（OS）仅53%，而无POD24的患者的3年OS高达95%，风险比（HR）为19.5。
【2】原发性纵隔大B细胞淋巴瘤的主要致病机制研究进展
原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)是一种具有独特的临床和病理特征的大B细胞淋巴瘤亚型。近日研究人员对95例PMBL肿瘤进行了全外显子测序，试图阐明致癌驱动基因和复发性拷贝数变异（CNV）。
研究人员在JAK-STAT和NF-kB信号通路中发现了高复发的致癌突变，为免疫逃逸在PMBL中的重要性提供了额外的证据(CIITA， CD58， B2M， CD274， PDCD1LG2)。本研究分析强调了IRF通路是一个假定的新标志，在多个通路成员(IRF2BP2， IRF4， IRF8)中经常发生变异。
此外，综合分析阐明了JAK1、RELB和EP300基因突变驱动致癌信号的重要性。鉴定出的驱动基因在PMBL中发生突变的频率明显高于弥漫性大B细胞淋巴瘤，而在PMBL和cHL之间只有少数基因存在显著差异，这说明了这些肿瘤之间的密切关系。
【3】SLAMF7high 单核细胞与JAK2V617F(+)骨髓纤维化
近年来，单核细胞来源的纤维细胞作为骨髓纤维化(MF)的新发病机制和血清淀粉样蛋白P对纤维细胞分化的抑制作用显著改善MF预后这两点引起了人们的关注。与巨噬细胞相比，MF患者的外周血（PB）人纤维细胞高表达信号淋巴细胞活化分子- 家族7号成员（SLAMF7）数量显著增加
近日研究人员通过横向方法评估SLAMF7high 单核细胞在HCs、无MF的骨髓增生性肿瘤(MPN)患者和有MFD骨髓增生性肿瘤(MPN)患者的PB中的比例。结果发现携带JAK2V617F的有MF的MPN患者的SLAMF7high 单核细胞在PB中的占比明显增高，与JAK2V617F等位基因负荷呈正相关。此外，IL-1ra的血清浓度也与SLAMF7high 单核细胞的比例和JAK2V617F等位基因负荷显著相关。上述结果表明SLAMF7high 单核细胞和IL-1ra可能都可用作发生，F的非侵袭性标志物。此外，SLAMF7high 单核细胞的JAK2V617F等位基因负荷明显高于SLAMF7low 单核细胞的JAK2V617F等位基因负荷，有望成为抗SLAMF7抗体埃罗妥珠单抗（Elo）的潜在靶点，用于治疗多发性骨髓瘤。在体外，Elo不仅能抑制HCs来源的纤维细胞分化，还能抑制MF患者来源的纤维细胞分化。Elo还能缓解罗米司亭处理所引起的小鼠MF和脾肿大。
【4】Scl和Lyl1在血小板产生和功能中发挥相同的作用
干细胞白血病（Scl或Tal1）蛋白是正常巨核细胞生成过程中所必需的多聚转录因子复合体的一部分。但与该复合物的其他成员如Gata1、Fli1和Runx1不同，尚未发现Scl突变能引发遗传性血小板减少症。
近日研究人员通过条件性敲除Scl小鼠与表达Cre重组酶的转基因小鼠杂交的子代，在小鼠血小板因子4（Pf4）启动子的控制下，能够产生Scl显著减少但仍存在的巨核细胞。这些Pf4SclcKO小鼠表现为轻微的血小板减少和血小板聚集缺陷。但在Lyl1-null背景下建立的Pf4SclcKO小鼠(双敲除，DKO）则表现为严重的大血小板减少、巨核细胞形态异常、血小板前体形成缺陷和血小板聚集明显受损。DKO巨核细胞的Gata1、Fli1、Nfe2以及其他许多导致遗传性血小板减少症的基因的表达降低，但在单敲除细胞中无类似表现。这些基因表达变化与Scl和Lyl1共享的E-box结合位点显著相关，E-box结合位点还会富集Gata1、Ets和Runx1模体。因此，在血小板的产生和功能中，Scl和Lyl1通过调节包括Gata1在内的合作蛋白的表达而共享功能。研究人员推测这种功能冗余为遗传性血小板减少症中缺乏Scl和Lyl1突变提供了一种解释。
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