Baidu
map

Circulation:儿童心肌病科学声明,四成在两年内要心脏移植或死亡

2019-05-30 xujing 中国循环杂志

因为缺乏证据,AHA发表儿童心肌病科学声明没有提供基于证据的心肌病诊断策略或治疗指南,仅仅对这一领域的现状给出了当前的观点。


因为缺乏证据,AHA发表儿童心肌病科学声明没有提供基于证据的心肌病诊断策略或治疗指南,仅仅对这一领域的现状给出了当前的观点。

共识指出,儿童心肌病虽少见,但是预后极差。近40%有症状的心肌病患儿在诊断后2年内接受心脏移植或死亡。

此外,在过去10年中,接受心脏移植的心肌病儿童比例没有下降。心肌病仍然是1岁以上儿童移植的主要原因。

根据国家心脏、肺和血液研究所资助的儿科心肌病登记数据,儿童心肌病很少有明确的病因,大多数儿童可能存在遗传原因。

儿童心肌病的发病率约为10万分之一,这与诸如淋巴瘤、Wilms肿瘤和神经母细胞瘤等儿童癌症的发病率相当。

在新生儿期和婴儿期、儿童期和青少年期出现的心肌病的症状与成人心肌病有一些重叠,但在许多情况下,其病因、危险因素和病程都与成人心肌病不同,因此分类也不同。

共识建议儿童心肌病的分类应遵循形态功能的方法,形成结构和功能表型。遗传和非遗传原因被分为亚类。

由于病因很难明确,可能需要多个学科的专家,如电生理学家、遗传学家、生化遗传学家、线粒体代谢专家和内分泌学家的参与明确诊断。

在探寻儿童心肌病的发病机制过程中,完全的病史、体检,详细的心脏成像以及对可能的心外血管异常的关注都有助于诊断评估。

原始出处:

Steven E.Lipshultz, et al. Cardiomyopathy in Children: Classification and Diagnosis: AScientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2019; 139: 00–00. DOI: 10.1161/CIR.0000000000000682.

版权声明:
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,或“梅斯号”自媒体发布的文章,仅系出于传递更多信息之目的,本站仅负责审核内容合规,其内容不代表本站立场,本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (1)
#插入话题
  1. [GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=1622388, encodeId=a07816223889f, content=<a href='/topic/show?id=b9578094833' target=_blank style='color:#2F92EE;'>#肌病#</a>, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=59, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[TopicDto(id=80948, encryptionId=b9578094833, topicName=肌病)], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=, createdBy=395f25, createdName=爆笑小医, createdTime=Sat Jun 01 13:26:00 CST 2019, time=2019-06-01, status=1, ipAttribution=)]

相关资讯

Stroke:心脏移植可降低心力衰竭患者的后续卒中风险

心脏移植是否降低卒中风险尚不确定。近日,Stroke发表的一项最新研究旨在确定心脏移植是否与等待移植的心力衰竭患者的后续卒中风险降低有关。

Circulation:高强度间歇训练对新心脏移植受者的影响

这项研究证明HIT是一种安全、有效的运动方法,适用于新的HTx受者。

Circulation:心脏移植术后一年内开展高强度的间歇性运动可改善预后

心脏移植(HTx)后,如何、何时可开展何种强度的运动,目前尚无共识。Kari Nytr?en等人发现,在HTx后的维持状态下,高强度间歇性训练(HIT)是安全的、耐受良好的、有效的,但尚不明确HIT是否适用于刚进行过HTx的患者。研究人员开展一多中心的前瞻性随机对照试验,招募了81位HTx后平均11周(7-16周)的患者。将患者按1:1随机分至9个月的HIT组(最大努力的85%-95%,4x4mi

JACC:循环死亡者来源的心脏移植术预后研究

循环死亡(DCD)者来源心脏的移植术是一种处于发展的技术。本研究的目的旨在总结评估澳大利亚DCD来源心脏移植后的预后。本研究纳入分析了2014年以来来源于45例DCD心脏的23例心脏移植手术。在45个来自DCD的心脏中,有33个恢复至可使用,共有12名捐赠者没有在预先规定的时间内停止循环。8颗心脏在常温灌注时未能达到存活标准,2颗心脏因机器故障而报废。最终共有23颗心脏进行了移植手术。所有受者均成

2019 AHA科学声明:心脏移植的致敏作用

致敏作用,定义为存在循环抗体,给心脏移植带来巨大挑战。当前心脏移植的致敏作用的管理并不标准,本文主要介绍心脏移植的致敏作用管理的注意事项。

JACC:雷帕霉素可减少心脏移植术后肿瘤发生率

恶性肿瘤是心脏移植后的主要死亡原因,雷帕霉素(SRL)作为抗增殖药物是心脏移植后需长期服用的药物,可能降低患者的死亡率。本研究的目的旨在评估基于钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)的免疫抑制(IS)转变为基于SRL的IS是否能降低心脏移植后的恶性肿瘤发生率。本研究纳入了1994-2016接受有心脏移植的523名患者,主要终点事件包括新发恶性肿瘤的发生、移植后淋巴增生性疾病(PTLD)。最终,共有307名

Baidu
map
Baidu
map
Baidu
map