【所属科室】
普外科
【基本资料】
患者，男，59岁
【主诉】
体检发现盆腔肿物1月
【现病史】
患者缘于1月前无明显诱因出现尿血、无尿频、尿急。患者自述排便习惯及性状改变10年，排便次数增多，便细、不成形。病程中无恶心、呕吐，无腹胀、腹痛。近期体重未见明显增减。
【影像图片】
【影像表现】
直肠左旁见团块样软组织密度影，大小约4.3cmx3.5cm，形态规则，界清，CT值约33Hu，增强扫描动脉期呈明显强化，门脉期及平衡期延迟均匀强化，周围见多发迂曲小血管影及少许条片样渗出影。
【结果】
手术记录：取下腹部切口，长约6cm，逐层进入腹腔，仔细游离肿物，采用钝锐结合方法分离肿物，注意保护髂血管，沿肿物表面剥离周围组织，所遇肿物血管逐一结扎之，肿物贴壁完整切除，创面确切止血，充分游离直肠系膜，裸化肠管，以镜下切割闭合器距肿物2cm切断闭合直肠。
病理诊断：盆腔Castleman 病，透明血管型
【病例小结】
Castleman病(Castleman’s disease，CD)是一种少见、原因不明的淋巴结增生性疾病，又称巨大淋巴结增生症、血管淋巴滤泡增生症、血管瘤性淋巴错构瘤等，其发病机制目前尚不明确，一般认为与炎症、感染和免疫缺陷有关。CD最为突出的临床表现为无痛性淋巴结肿大，可发生于全身淋巴结，以纵隔、肺部、后腹膜、腋窝、盆腔较为多见。临床上将CD分为局限型及多中心型两种，局限型CD是指仅局限于一组淋巴结分区；多中心型CD是指涉及两组或两组以上淋巴结分区。
CD病理上可分为3型，透明血管型、浆细胞型和混合型。透明血管型约占80％～90％，透明血管型CD为单发多见，轮廓清楚，CT多为稍高密度，肿块内或其周围可见扭曲扩张的血管。钙化并不常见，钙化的发生率约5％-10％，典型钙化为分支状或簇状钙化，病灶强化是CD常见表现，透明血管型增强病灶内及周边可见点条状的滋养动脉，且多在较早的动脉期明显强化。组织切片中可见大量增生的微小动脉及滋养血管，因此在较早的动脉期即明显强化，与此同时，增生的微小动脉多为增厚、玻璃样变的血管，致血液在微循环的停留时间延长，所以不呈现“快进快出”，而是逐渐均匀强化。浆细胞型CD常为多发。
需要与已下疾病进行鉴别：1、腹膜后嗜铬细胞瘤：多靠近中线大血管旁，增强方式与 Castleman 病类似，但囊变、坏死更明显。2、神经鞘瘤：多沿神经或大血管走行分布，常伴坏死囊变，CT 上密度不均匀，周围无迂曲血管。3、淋巴瘤：CT 密度多均匀，边缘模糊，淋巴结易融合，包绕血管呈血管漂浮征，多无坏死、囊变及钙化，增强呈轻-中度均匀强化，周边常存在均匀强化的淋巴结。转移性淋巴结肿大：多有原发肿瘤的病史，发病年龄较大，肿大淋巴结密度多不均匀，易坏死，钙化少见。
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