食管中下段恶性血管球瘤1例

　　患者 男，47岁。无明显诱因出现进食哽噎，进行性加重2个月，无反酸，偶有呕吐，呕吐物为胃内容物。门诊胃镜检查提示食管距门齿28-33 cm处可见菜花样肿物，表面糜烂溃疡、质脆、易出血；下段可见2条曲张静脉，延续至贲门，蓝紫色、迂曲，红色征阴性（图1）。上消化道造影示食管中、下段黏膜紊乱、皱襞破坏，长度约3个椎体高度，钡剂通过时可见充盈缺损，管腔偏心狭窄（图2）。胸部增强CT示食管中、下段可见5.8 cm×3.7 cm的软组织肿块影，边界不清，与周围气管分界不清，增强后明显强化（图3）。

　　2012年2月全身麻醉下行经胸腹二切口食管切除+胃食管重建+淋巴结清扫术。术中见食管中、下段浸润型灰白肿物，大小5.5 cm×4.0 cm×4.5 cm，环管腔全周，主要向管壁外膨隆，与周围气管粘连紧密。逐层分解粘连，完整切除食管病变，并行食管胃吻合术。病理检查：食管壁全层可见弥漫的肿瘤细胞浸润、侵透外膜，基底灼烧缘可见肿瘤，脉管内瘤栓及神经侵犯。肿瘤细胞呈巢片状排列伴多灶状肿瘤性坏死，部分肿瘤细胞围绕薄壁血管分布，呈裂隙样结构。肿瘤细胞较均匀，细胞小，呈卵圆形，胞浆少，核仁不明显，核分裂像大于10/50HPF。隆凸下淋巴结可见肿瘤侵及2/3枚。免疫组化染色示Vimentin（+）、SMA（+）、Syn（+）、CD56（+）、NSE少量（+）、LCA部分（+），Ki-67指数10%。

图1 胃镜检查示食管距门齿28～33 cm处见菜花样肿物，表面糜烂溃疡，质脆，易出血　

图2上消化道造影示食管中段黏膜皱襞破坏，达约3个椎体高度，局部黏膜紊乱、破坏，钡剂通过时可见充盈缺损，管腔偏心狭窄　

图3胸部增强CT示食管中、下段见约5.8 cm×3.7 cm的软组织肿块影，边界不清，与周围气管分界不清，增强后明显强化　　　

       病理诊断：食管中、下段恶性血管球瘤。

　　患者术后恢复良好，顺利出院。现随访1个月，可进普食，无明显自觉不适。

　　讨论 血管球瘤是一种较少见的肿瘤，多发生在四肢末端，偶尔也可以发生在脏器中，但很少发生恶变。仅有极少数恶性食管血管球瘤的报道。依据组织学表现的不同，恶性血管球瘤又可分为3个亚型：局部浸润性血管球瘤（LICT），源于良性血管球瘤的恶性肉瘤（CABG），原发性恶性血管球瘤（GADN）。恶性血管球瘤的诊断标准：（1）肿瘤直径大于2 cm且位于筋膜下或内脏器官；（2）具有非典型细胞分裂现象；（3）具有明显的核异质性且存在任何程度的有丝分裂活动。本例均符合恶性血管球瘤的诊断标准。恶性血管球瘤发生远处转移是极其罕见的。恶性血管球瘤的治疗包括放疗和手术治疗。对于术后肿瘤是否发生远处转移，我们将密切关注并进行长期随访，以决定进一步治疗方案。