丁美萍教授：心因性假性癫痫发作的诊治

在第八届中国神经内科医师大会上，浙江大学医学院附属第二医院脑科中心丁美萍教授介绍了心因性假性癫痫发作患者的管理。

定义和流行病学

心因性假性癫痫发作(PNES)是指由各种心理因素引起的一组发作性事件，包括行为、运动、感觉、自主神经和认知等改变，临床类似癫痫发作，但无相应脑电生理异常。随着视频脑电图的普及，该病被更多的诊断，对其认识也逐渐加深。

美国一项调查显示，5-10%的门诊“癫痫”患者和20-40%的住院“癫痫”患者为PNES;Martin等研究报道，初诊为癫痫患者在视频脑电图监测后32.3%被确诊为PNES，且10% PNES患者合并有癫痫发作。

症状学及分类

PNES可发生在任意年龄段，但主要集中于20-30岁人群，约75% PNES患者为女性。

PNES可分为发作持续状态和无持续状态假性发作两种，发作持续30分钟以上的为心因性假性癫痫发作持续状态，与无持续状态假性发作患者临床特征和易感因素无差别。

诊断

PNES误诊率非常高，平均确诊时间约7年，致大部分患者不恰当服用抗癫痫药，不仅不能控制病情，反可能加重发作，并被误诊为“难治性癫痫”。延迟诊断给患者和家属造成重大伤害。

有研究显示，PNES患者常有性虐待、身体虐待和亲人丧失等创伤史；另有研究显示，63% PNES患者有转换障碍，19%有躯体化障碍，7%有分离障碍，上述均提示PNES可能是众多心理疾病的一个常见的共同症状学表现。PNES表现形式多样，导致人们对其临床特征理解不完全，视频脑电图对其分型和鉴别提供了更多的依据。

丁教授回顾文献后介绍了PNES临床特征，有以下几点：①PNES多在清醒时缓慢发生;②发作时间超过2分钟;③发作过程多闭眼，症状有波动可出现发作停顿;④上下肢非同相运动;⑤对暗示有反应;⑥发作后呼吸浅快无规律;⑦发作后能回忆;⑧可在发作前及发作中发出带感情色彩的声音。

鉴别诊断

1、抽搐性PNES具有三个特征：意识保留、眨眼、暗示可加强或减轻发作;

2、癫痫发作的三个特异性：突然发作、睁眼、发作后意识模糊或入睡;

3、癫痫大发作后呼吸深长，常伴随鼾声;

4、抽搐性PNES发作后，呼吸增快且不规则，发作后呼吸改变持续时间较短;

5、惊厥性PNES患者较癫痫大发作持续时间长(140s±62s vs.65s±24s);

6、睡眠中发作是癫痫特异性症状，而PNES可有貌似睡眠的情况;

7、比较惊厥性PNES和癫痫的伴发声音，带感情的PNES者较为常见，而癫痫常在发作前发单调音。

8、利用肌电图有助于鉴别惊厥性癫痫和PNES;

9、神经心理检查也有助于鉴别，PNES患者的人格障碍可分为偏执型、分裂型、精神分裂型或边界、比表演型、反社会型和自恋型，但癫痫患者的人格障碍多归类于回避型、依恋型和强迫症;

10、神经影像研究鉴别：①基于三维的形态学分析显示，PNES患者右侧大脑半球运动区和前运动区及双侧小脑半球的皮层变薄;②静息fMRI显示，PNES患者中央前沟和岛叶间功能联系异常;③PNES患者注意网络、感觉运动网络、皮层下脑区和默认网络有关的脑区结构连接网络发生异常改变。

治疗

近3/4的PNES患者在确诊前接受抗癫痫药物治疗，35% PNES患者确诊后继续服用。在这方面，丁教授指出，抗抑郁治疗和认知行为治疗以及医患间交流是非常重要的。如果患者依从性高，则预后较好。

小结

诊断癫痫，需排除假性发作可能，尤其在治疗不佳时，对PNES的早期诊断非常重要。病史很重要，但有时并不可靠，诊断要点为发作诱因、环境、先兆、意识情况、发作时症状和发作后的情况，让家属尽可能提供视频，让患者尽可能描述主观感受都很重要。典型发作结合记录到的脑电波活动可使诊断准确性达90%以上。对患者的管理包括对合并心理疾病的治疗。另外，与患者的沟通和患者对疾病的认知是有效治疗的必须步骤！