Sci Rep：混合耳蜗移植使用者的耳蜗电图表明了TMPRSS3在螺旋神经节中的功能
2018-09-25 AlexYang MedSci原创
耳蜗移植是一种外科手术方法从而来绕开耳蜗毛细胞直接刺激螺旋神经节，并且是重度到永久性听力损失的标准治疗方法。耳蜗移植物电极阵列设计的变化和外科手术的方法能够允许在移植耳朵中保留听觉听力。最近，有研究人员在8名听力保留参与者中进行了耳蜗电图来评估毛细胞和神经元功能，并且阐释潜在的遗传听力损失。研究发现，3名参与者在TMPRSS3中患有致病变异，5名在已知的能够影响耳蜗感知分区的基因中具有致病变异。而
耳蜗移植是一种外科手术方法从而来绕开耳蜗毛细胞直接刺激螺旋神经节，并且是重度到永久性听力损失的标准治疗方法。耳蜗移植物电极阵列设计的变化和外科手术的方法能够允许在移植耳朵中保留听觉听力。最近，有研究人员在8名听力保留参与者中进行了耳蜗电图来评估毛细胞和神经元功能，并且阐释潜在的遗传听力损失。
研究发现，3名参与者在TMPRSS3中患有致病变异，5名在已知的能够影响耳蜗感知分区的基因中具有致病变异。而TMPRSS3中变异引起遗传听力损失的机制仍旧不清楚。研究人员利用500Hz的猝发音来记录一个内置耳蜗电极的ECochG响应。响应包括了耳蜗微音电位（毛细胞）和听觉神经neurophonic。耳蜗微音电位在不同的小组之间没有差异。听觉神经neurophonics在TMPRSS3耳聋参与者中更小。
最后，研究人员指出，他们的结果为TMPRSS3中的致病变异能够影响螺旋神经节的功能提供了证据。虽然ECochG作为一种临床和研究工具已经有几十年的历史，他们的研究阐释了ECohG在研究体内遗传听力和耳聋中的一种新的应用。
原始出处：
Shearer AE， Tejani VD， Brown CJ et al. In Vivo Electrocochleography in Hybrid Cochlear Implant Users Implicates TMPRSS3 in Spiral Ganglion Function. Sci Rep. Sep 21 2018.
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