Anesthesia & Analgesia：儿童恶性高热的年龄特异性临床特征：一项对日本 60 年来 187 例病例回顾分析

张枫苹 北京大学第一医院麻醉科 翻译

穆东亮 北京大学第一医院麻醉科 审校 张枫苹 / 穆东亮 北京大学第一医院麻醉科

背景：恶性高热（malignant hyperthermia，MH）是一种可以由吸入麻醉药和去极化肌松药诱发的遗传性肌肉疾病。虽然 MH 在年轻人中发病率很高，但缺少有关于儿童 MH 临床特征的报告。在本研究中，我们从一个 MH 数据库中选择儿科病例，并按年龄分组来分析临床指标。我们假设其临床特征存在与年龄相关的差异。

方法：通过对 1960 年至 2020 年间数据库中收集的 MH 数据进行回顾性分析，筛选出了临床分级量表 35 分级以上（表示“很可能”或“几乎肯定”发生 MH）且年龄≤ 18 岁的儿科患者。我们分别比较了低龄组（0 ~ 24 个月）、中间组（2~ 12 岁）和大龄组（13 ~ 18 岁）的临床特征。

结果：187 例患者的数据可用：低龄组 15 例、中间组 123 例和大龄组 49 例。其中，55 名患者（29.4%）接受了肌肉活检和肌肉挛缩测试。在研究期间，总体死亡率为 15.5%；其中低龄组、中间组和大龄组的死亡率分别为 13.3%、13.8%、20.4%。相较而言，2000 年至 2020 年的总死亡率为 8.8%。MH 最常见的初始症状在低龄组是体温升高（46.7%）和全身肌肉强直（26.7%）；在中间组是咬肌痉挛（35.0%）和全身肌肉强直（19.5%）；在大龄组是呼气末二氧化碳升高（26.5%）和心动过速（22.4%）。体格检查显示体温升高、窦性心动过速和呼吸性酸中毒，是各组别中常见的临床表现。与大龄组相比，中间组的咬肌痉挛（58.4%；P = 0.02）和酱油色尿（75.5%；P = 0.01）的发生频率较高；并该组患者肌酸激酶峰值也是三组中最高的。骨骼肌症状在使用琥珀酰胆碱的患者中更常见（全身肌肉强直P = 0.053、咬肌痉挛P < 0.0001、酱油色尿P < 0.0001）。特别是，中间组患者接受琥珀胆碱时咬肌痉挛和酱油色尿发生率更高（咬肌痉挛：与低龄组相比，P = 0.06，与大龄组相比，P = 0.027；酱油色尿：与低龄组相比，P = 0.0072，与大龄组相比，P = 0.0015）。

结论：MH 患儿的临床特征因年龄组而异。不同年龄组患者中 MH 初始症状的临床表现不同，这对于 MH 的早期诊断是值得注意的信息。