Neurology：抗GABAA受体脑炎有何特征？

近日，神经病学领域权威取杂志Neurology上发表了一篇研究文章，研究人员旨在报道抗GABAA受体（GABAAR）脑炎患者所具有的临床特点、并发症、受体亚单位靶标以及预后。

研究人员分析了26例患者的临床数据，其中包括17例新发患者（2013年4月-2016年1月）和9例以往报道的患者。并且对GABAAR的α1，β3和γ2亚基的抗体进行检测。

患者的年龄中位数为40.5岁（四分位距为48.5[13.75-62.35]岁；最小年龄为2.5个月龄；女性占13例）。症状包括癫痫发作（88%）、认知改变（67%）、行为（46%）、意识（42%）或异常运动（35%）。有11例（42%）患者出现合并症，包括7例肿瘤（主要是胸腺瘤），2例疱疹病毒性脑炎（1型单纯疱疹病毒、6型人类疱疹病毒；并与NMDAR抗体共存），2例无胸腺瘤重症肌无力。23例（88%）脑MRI异常，其中20例（77%）显示多灶性、不同步、皮质-皮质下T2/液体衰减反转恢复异常，主要涉及颞叶（95%）和额叶（65%），但在基底节和其他地区也有累及。免疫和肿瘤治疗导致18/21例（86%）患者大幅改善；其他3例（14%）死亡（2癫痫持续状态，1例脓毒症）。与成人相比，儿童更可能出现全身性发作（P=0.007）和运动障碍（P=0.01），但不太可能发生肿瘤（P=0.01）。主要抗原表位的靶标为GABAAR的α1/β3亚基。

由此可见，抗GABAAR脑炎的特点是频繁癫痫发作和独特的多灶性皮质及皮质下MRI异常，这些可为其诊断提供重要线索。症状和并发症的频率在儿童（更多的病毒相关）和成人（更多的肿瘤相关）之间有所不同。这种疾病是严重的，但大多数患者对治疗的反应较好。

原始出处：

Marianna Spatola,et al. Investigations in GABAA receptor antibody-associated encephalitis. Neurology.    http://dx.doi.org/10.1212/WNL.0000000000003713

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