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超声心动图诊断Loffler心内膜炎1例

2020-04-24 王俊力,宁红霞,杨军 中国临床医学影像杂志

病例女,83岁,以“头晕、头迷2周,加重1周”为主诉入院。患者无明显诱因出现头晕、头迷,天旋地转感,伴恶心、呕吐。查体:体温36.5℃,心率87次/分,血压142/87mmHg

病例女,83岁,以“头晕、头迷2周,加重1周”为主诉入院。患者无明显诱因出现头晕、头迷,天旋地转感,伴恶心、呕吐。查体:体温36.5℃,心率87次/分,血压142/87mmHg(1mmHg=0.133kPa)。入院心电图:窦性心律,ST-T改变(Ⅱ、Ⅲ、avF、V4~V6)。

实验室检查:白细胞13.0×109L-1(正常(3.5~9.5)×109L-1),嗜酸性粒细胞4.53×109L-1(正常(0.02~0.52)×109L-1),嗜酸性粒细胞比率28.5%(正常0.4%~8.0%),B型钠尿肽(BNP)1161pg/mL(正常<100pg/mL),血浆D-二聚体测定1.48ug/mL(正常<0.5ug/mL)。入院诊断:腔隙性脑梗死,冠心病。

超声心动图检查:左室后、侧、下壁心内膜广泛增厚,最厚处约32mm,与心肌界限不清,心肌回声呈颗粒样改变,左室腔形变,局部心腔内径变窄(43mm),左房增大(42mm),左室射血分数正常(63%)(图1)。二尖瓣前向血流频谱呈限制性充盈改变(图2),左室舒张功能呈限制性充盈障碍,伴二、三尖瓣关闭不全。超声诊断:Loffler心内膜炎可能性大;心包积液;左室舒张功能减低(Ⅲ级)。

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图1 心尖四腔心切面左室心内膜增厚,左室腔形变,局部心腔内径变窄。图2 二尖瓣前向血流频谱呈限制性充盈改变。

进一步完善补体免疫球蛋白、风湿三项、血液科融合基因及寄生虫相关检查,均未见明显异常。临床诊断:腔隙性脑梗死;冠心病,不稳定型心绞痛;Loffler心内膜炎可能性大。予以糖皮质激素、抗凝、改善心功能等治疗,病情平稳后出院。

患者2月后症状加重再次入院。实验室检查:嗜酸性粒细胞减低至0.01×109L-1,而BNP增至2131pg/mL。超声心动图提示左室心内膜较前次增厚(35mm),血栓形成不除外,左室内径较前次减小(38mm),右房增大(46mm×39mm),左室射血分数减低至39%(图3)。颅脑DWI提示左侧侧脑室旁及左侧基底节区近期脑梗塞可能大。4天后患者由于急性脑梗死、心功能不全死亡。

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图3 2月后左室心内膜较前次增厚,左室心尖部内径较前次减小。

讨论

Loffler心内膜炎是嗜酸性粒细胞增多综合征(Hypereosinophilic syndrome,HES)累及心脏引起的以心内膜或心肌损害为特点的疾病。HES发病率较低,原因不明且预后较差,以20~50岁男性多见,临床表现为多系统嗜酸性粒细胞浸润,以皮肤、心脏和神经系统受累多见。HES诊断标准:①外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109L-1,持续6月;②存在器官受累的证据;③排除寄生虫感染和过敏性疾病等其他引起嗜酸粒细胞增多疾病。文献报道约40%~50%的患者心脏受累,为HES的主要死亡原因。

Loffler心内膜炎根据病理学改变可分为三个阶段:急性坏死期、血栓形成期、纤维化期。心电图常表现为非特异性的ST段和T波异常。超声心动图可在出现相应临床症状前检测到瓣膜关闭不全及心肌纤维化。典型的超声心动图表现为心内膜增厚,多位于心室流入部及心尖部,致心尖部心腔变窄甚至闭塞。急性期心内膜与心肌间界限不清,随着病情进展,受累部位可出现附壁血栓,同时伴有舒张功能障碍的血流动力学特点,表现为增大的左房与正常内径的左室,该征象亦提示心内膜心肌纤维化的发生,而一旦发展为纤维化阶段,即使接受积极治疗2年后的生存率仅占30%~50%。

随着病情的进展,最终导致心力衰竭、栓塞事件、房性心律失常等不良结果,其中栓塞事件为Loffler心内膜炎患者的主要死因。超声心动图可以通过观察心腔内血栓的大小、形态及活动度等判断其发生栓塞事件的可能性,进而对其预后进行评价。65%的特发性HES患者有神经系统症状。本例患者以神经系统症状为主诉入院,外周血检查提示嗜酸性粒细胞异常增多,超声心动图提示特征性的心脏损害,神经系统症状及相关影像学检查表明左心室血栓脱落栓塞的可能,并排除了寄生虫感染和过敏性疾病等其他引起嗜酸粒细胞增多疾病,HES合并Loffler心内膜炎的诊断成立。

 

本例患者高龄,发现时已表现为限制型心肌病,经积极治疗后嗜酸性粒细胞计数虽大幅度减低,但心肌已发生不可逆损害,加之脑栓塞的发生,预后较差。心内膜活检是Loffler心内膜炎诊断的金标准,但因其有创,可引起栓塞事件等较多并发症,不易被患者接受,临床上不作为常规应用。超声心动图以其无创、经济、简便等特点成为Loffler心内膜炎的首选检查方法,在提高诊断率,识别受损增厚的心内膜,评价预后方面具有显著优势。

综上所述,提高对Loffler心内膜炎的认识,利用超声心动图等检查方法对其早期诊断,并用糖皮质激素等药物早期治疗,对改善预后具有重要意义。

原始出处:

王俊力,宁红霞,杨军.超声心动图诊断Loffler心内膜炎1例[J].中国临床医学影像杂志,2019,30(02):146-147.

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