肾上腺嗜铬细胞瘤自发破裂一例

　　患者男，30岁，因“突发性右腰部终痛伴头痛、心悸、恶心、呕吐7h”入院。既往有阵发性血压升高史3年，最高至240/140 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。近半年来头痛、心悸发作频繁，每月发作约2次，间断服用硝苯地平缓释片治疗。入院查体：体温32℃，脉搏140次/min，呼吸18 次/min，心率140次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。血压140/110 mm Hg。右中下腹压痛，无反跳痛，右肾区叩痛，肝区无叩痛，移动性浊音阴性。急诊B超与急诊CT平扫提示右肾周血肿。初步诊断为右肾破裂，高血压病3级。住院后监护用对症治疗，井每天口服氨氯地平5 mg，血压维持在130/83 mm Hg左右。腹部增强CT示右侧肾上腺区可见一类圆形混杂密度影，边界清晰，呈渐进性轻度强化，大小约68 mm×61 mm×60 mm（图1）。血液皮质醇、肾素、血管紧张素、醛固酮水平在正常范围，胸部X线片未见明显异常。保守治疗过程中发生一过性双目失明，眼底镜检查未见视网膜中央动脉栓塞及出血，颅脑MRI提示双侧枕叶、右侧顶叶及右侧小脑半球多发脑梗死。住院第4天，患者无明显诱因血压突然升至240/150 mm Hg，心牢200次/min，伴有头痛、恶心、呕吐、心悸、胸闷。立即静脉泵入硝普钠，剂量加至200μg/min血压控制仍不住，加用酚妥拉明后血压逐渐下降至140/80 mm Hg。结合以上临床特点及辅助检查。诊为嗜铬细胞瘤破裂、继发性高血压、脑梗死，并掸期手术治疗。术中见右肾上腺区有一大小约60 mm×70 mm×80 mm的肿块。局部破裂，大量血凝块，包膜不完整，质软，与右肾上极粘连，钝性游离后结扎切除，病理示符合嗜铬细胞瘤伴出血。术后末用降压药物，患者血压、心率平稳，并顺利出院。

　　图1 腹部增强CT示右侧肾上腺区类圆形混杂密度肿块，边界清晰（箭头所示）

　　讨论 嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质，交感神经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤+可以释放大量的儿茶酚胺。其典型的三联症状为“头痛、心悸，多汗”，而高血压为嗜铬细胞瘤最重要的体征，临床上有阵发性高血压和持续性高血压阵发性加剧两型。肾上腺嗜铬细胞瘤自发破裂出血临床罕见，可能原因为：（1）长期高血压造成血管功能较差；（2）肿瘤生长快，被膜压力大撕裂后血管破裂。剧烈运动、过度疲劳、血压一过性升高可能为其诱发因素。肾上腺嗜铬细胞瘤自发性出血的症状缺乏特异性，常见为患侧腰背部、季肋部的剧痛，伴相应部位的压痛及叩击痛，可以因出血破至腹腔而出现压痛、反跳痛等急腹症表现，如出血量大可出现失血性休克。特别注意的是，多数患者虽然有失血，但血压仍很高，同时合并头痛、心悸、多汗等。

　　肾上腺嘈铬细胞瘤自发破裂出血的CT增强扫描表现为肿块强化，包膜可完整或不完整，但与其他肾上极肿瘤破裂的鉴别缺乏特异性。因此，结合临床表现及血液检查有助于明确诊断。本患者为青年男性，结合血压波动的特点及腹部增强CT结果，诊断肾上腺嗜铬细胞瘤破裂出血。一旦诊断为嗜铬细胞癌破裂并出血，在保守治疗效果差时应果断手术治疗。本患者保守治疗过程中出现血压骤然升高以及相应的临床表现，经过积极降压治疗后行手术治疗，切除肿块。病理明确为肾上腺嗜铬细胞瘤伴出血。术后患者血压平稳，未用降压药物，血压正常范围。此外，患者病程中出现一过性双目失明，眼底镜检查未见视网膜中央动脉栓塞及出血，颅脑MRI提示双侧枕叶、右侧顶叶及右侧小脑半球多发脑梗死，考虑缺血性脑病为一过性双目失明的原因。