NEJM：厚皮性骨膜病一例
2014-05-19 佚名 dxy
第二军医大学上海长征医院张盈帆教授等报道了一例厚皮性骨膜病，并对该患者进行了整容手术。 男性，32岁，汉族人，面部外观异常改变（图A）病史15年。 进入青春期后，该患者注意到其手脚进行性肥大，面部出现很多皱纹。27岁时，病情趋于稳定。 检查发现，该患者皮脂腺分泌物过多，前额、脸颊及下巴皮肤肥厚、呈皱褶状、形成很多脑回状隆起。软组织肥厚导致该患者手指(图B）及脚趾末端关节增生肥厚、四肢圆柱
第二军医大学上海长征医院张盈帆教授等报道了一例厚皮性骨膜病，并对该患者进行了整容手术。
男性，32岁，汉族人，面部外观异常改变（图A）病史15年。
进入青春期后，该患者注意到其手脚进行性肥大，面部出现很多皱纹。27岁时，病情趋于稳定。
检查发现，该患者皮脂腺分泌物过多，前额、脸颊及下巴皮肤肥厚、呈皱褶状、形成很多脑回状隆起。软组织肥厚导致该患者手指(图B）及脚趾末端关节增生肥厚、四肢圆柱状肿大，运动受限。
该患者诊断为厚皮性骨膜病，一种以皮肤肥厚、杵状指及骨膜增生为特点的罕见遗传性疾病。其父母及儿子没有类似表现，未行基因检测。
治疗分为两个阶段。第一阶段，在患者前额皮下置入皮肤扩张器，对前额皮肤进行扩张，保证有充足的皮肤组织（图C）。第二阶段，切除多余的皮肤组织（图D）。
原始出处
Cai-Yue Liu, M.D., Ph.D., and Ying-Fan Zhang, M.D., Ph.D.Pachydermoperiostosis.N Engl J Med 2014
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少见
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厚皮性骨膜病是一种遗传性疾病，经过整形对外观有改善，但是远期效果如何需要观察。
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