2016 原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识
2016-09-30 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组 中华血液学杂志,2016,37(09):742-746.
原发性轻链型淀粉样变（primary light chain amyloidosis ，pAL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，其临床表现多样化，发病率较低，诊断和治疗都比较困难。为了提高对pAL的诊断能力和治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组特组织相关专家经过多次讨论，制订了中国pAL诊断与治疗专家共识。
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2016 原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识
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发布日期：
2016-09-30
简要介绍：
原发性轻链型淀粉样变（primary light chain amyloidosis，pAL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，其临床表现多样化，发病率较低，诊断和治疗都比较困难。为了提高对pAL的诊断能力和治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组特组织相关专家经过多次讨论，制订了中国pAL诊断与治疗专家共识。
pAL是一种由具有反向β折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积在器官组织内，并造成相应器官组织功能异常的系统性疾病。
诊断标准：pAL的诊断要满足以下5条标准：
①具有受累器官的典型临床表现和体征；
②血、尿中存在单克隆免疫球蛋白；
③组织活检可见无定形粉染物质沉积，且刚果红染色阳性（偏振光下可见苹果绿双折光）；
④沉积物经免疫组化、免疫荧光、免疫电镜或质谱蛋白质组学证实为免疫球蛋白轻链沉积；
⑤除外多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症或其他淋巴浆细胞增殖性疾病。
制定者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会
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