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NEJM:以皮肤病变为首发的颈椎脊膜膨出

2015-07-31 MedSci MedSci原创

一名22岁的健康女子来院就诊,主诉在其出生以来颈后正中线有一处皮肤病变,现今随着年龄的增长逐渐加重。经问诊,该女子以往没有患过脑膜炎或脊椎病病史。体格检查可见病变部位呈球形病灶状,直径约2.5cm,可压缩,无疼痛及活动性渗漏(如图A所示)。神经系统检查结果显示该女子存在霍夫曼征和双侧上运动神经元病变波及到肩膀、手臂、前臂和手掌部。磁共振成像检查显示病变部位内部充满液体,视诊该部位皮肤严重损伤(如图

一名22岁的健康女子来院就诊,主诉在其出生以来颈后正中线有一处皮肤病变,现今随着年龄的增长逐渐加重。


经问诊,该女子以往没有患过脑膜炎或脊椎病病史。



体格检查可见病变部位呈球形病灶状,直径约2.5cm,可压缩,无疼痛及活动性渗漏(如图A所示)。神经系统检查结果显示该女子存在霍夫曼征和双侧上运动神经元病变波及到肩膀、手臂、前臂和手掌部。磁共振成像检查显示病变部位内部充满液体,视诊该部位皮肤严重损伤(如图B,红色箭头所指处),背部脊髓突出(白色箭头处)。

颈椎脊膜膨出是一种罕见的神经管缺陷。通过及早地发现脊椎的不良症状,可有效地预防感染和神经退行性后遗症。为了及早控制住病情的发展,该女子决定接受病变脊柱椎板切除、纤维柄切除、膨胀性脑硬膜成形术和颈椎后部暴露(如图C所示)。

住院期间,经过严密地术后观察,发现该女子没有出现有神经系统的异常和脑脊液漏的迹象,随后给予办理出院。

在最后一次随访中,没有发现她有显著的皮肤病变复发,无明显的脊髓型颈椎病变和神经根型颈椎病变的迹象。

原始出处:

Shamji MF, Ibrahim A.IMAGES IN CLINICAL MEDICINE. Cervical Meningocele.N Engl J Med. 2015 Jul 23;373(4):e4. doi: 10.1056/NEJMicm1408098. 

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