十大神经系统疾病的诊断标准
2016-06-01 王拥军、赵性泉、董可辉等 中国卒中网
卫计委征求相关专家意见完善了神经系统常见疾病的诊断标准，再也不用为五花八门的诊断标准头痛啦！
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一、脑梗死
1. 急性起病或进行性加重，症状持续24小时以上未缓解。
2. 有颈内动脉系统和/或椎基底动脉系统的症状和体征。
3. CT或MRI检查发现责任缺血性病灶。
二、脑出血
1. 非外伤性脑实质内血管破裂引起的出血。
2. 突然发病，迅速出现局灶性神经功能缺损的症状和体征。
3. 常合并头痛、呕吐等高颅压的症状。
4. 头颅CT证实脑出血。
三、短暂性脑缺血发作（TIA）
1. 短暂的、可逆的、局部的脑血液循环障碍，可反复发作，少者1-2次，多至数十次，多与动脉粥样硬化有关，也可以是脑梗死的前驱症状。
2. 表现为颈内动脉系统和/或椎基底动脉系统的症状和体征。
3. 每次发作持续时间通常在数分钟至1小时左右，症状和体征应在24小时以内完全消失。
4. 有条件的医院，尽可能采用核磁共振DWI检查，以区分脑梗死。
四、肌萎缩侧索硬化（ALS）
参照世界神经病学联盟1998年诊断标准和《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南2012》：
1. ALS诊断的基本条件：
① 病情进行性发展：通过病史、体检或电生理检查，证实临床症状或体征在一个区域内进行性发展，或从一个区域发展到其他区域。
② 临床、神经电生理或病理检查证实有下运动神经元受累的证据。
③ 临床体检证实有上运动神经元受累的证据。
④ 排除其他疾病。
2. ALS的诊断分级：
① 临床确诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在延髓、颈髓、胸髓、腰骶髓4个区域中至少有3个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。
② 临床拟诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有2个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。
③ 临床可能ALS：通过临床或神经电生理检查，证实仅有1个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据，或者在2或以上Ⅸ域仅有上运动神经元受累的证据。已经行影像学和实验室检查排除了其他疾病。
3. 排除：在ALS的诊断过程中，根据症状和体征的不同，需要与多种疾病进行鉴别，常见的有颈椎病、腰椎病、多灶性运动神经病、平山病、脊髓性肌萎缩、肯尼迪病、遗传性痉挛性截瘫、副肿瘤综合征等。
五、病毒性脑膜炎
1. 急性起病，病前可有上呼吸道感染史。
2. 发热，头痛，可伴有恶心、呕吐。
3. 脑膜刺激征阳性。
4. 脑脊液压力正常或者增高，白细胞轻度增高，以淋巴细胞为主，蛋白轻度增高，糖与氯化物正常。
六、帕金森病
参照中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组制定的帕金森病诊断标准：
1. 符合帕金森症的诊断
① 运动减少：启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。
② 至少存在下列1项特征：
• 肌肉僵直
• 静止性震颤4一6 Hz
• 姿势不稳（非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成）
2. 支持诊断帕金森病必须具备下列3项或3项以上的特征
① 单侧起病
② 静止性震颤
③ 逐渐进展
④ 发病后多为持续性的不对称性受累
⑤ 对左旋多巴的治疗反应良好（70%--100%）
⑥ 左旋多巴导致的严重的异动症
⑦左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上
⑧临床病程10年或10年以上
3. 必须排除非帕金森病（下述症状和体征不支持帕金森病，可能为帕金森叠加症或继发帕金森综合征）
① 反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展。
② 反复的脑损伤史。
③ 明确的脑炎史和（或）非药物所致动眼危象。
④ 在症状出现时，应用抗精神病药物和（或）多巴胺耗竭药。
⑤ 1个以上的亲属患病。
⑥ CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水。
⑦ 接触已知的神经毒类。
⑧ 病情持续缓解或发展迅速。
⑨ 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）。
⑩ 发病3年后，仍是严格的单侧受累。
⑪ 出现其他神经系统症状和体征，如垂直凝视麻痹、共济失调，早期即有严重的自主神经受累，早期即有严重的痴呆，伴有记忆力、言语和执行功能障碍，锥体束征阳性等。
七、癫痫 & 癫痫持续状态
1. 癫痫：
① 患者出现反复发作的短暂意识障碍、行为异常或者肢体抽搐等症状。
② 发作形式相对刻板，发作前可有先兆。
③ 脑电图可发现癫痫样放电。
④ 除外晕厥、偏头痛、TIA以及心因性发作等发作性疾病。
2. 癫痫持续状态：
① 连续2次以上（包括2次）强直阵挛发作，发作间期意识不恢复者。
② 单次的强直阵挛发作持续时间明显超过患者惯常的发作持续时间不能恢复者。
③ 部分性发作持续30分钟以上者。
八、急性横贯性脊髓炎
1. 病前1-2 周多有前驱感染史。
2. 急性或亚急性起病。
3. 具有横贯性脊髓损害的临床表现包括截瘫或四肢瘫（早期瘫痪肢体肌张力减低、腱反射消失；后期肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性）、损害节段以下各种深浅感觉丧失或减低、二便障碍；可有根性疼痛、束带感或呼吸肌麻痹。
4. 腰穿检查提示椎管通畅，脑脊液正常或蛋白、白细胞轻度增高。
5. 脊髓MRI显示脊髓横贯性病变。
6. 已除外脊髓压迫症、脊髓血管病。
九、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）其诊断标准如下：
1. 常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。
2. 对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。
3. 感觉异常/共济失调和自主神经功能障碍。
4. 脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。
5. 电生理检查提示脱髓鞘病变或轴索变性改变。
6. 病程有自限性。
十、重症肌无力
1. 隐袭起病，病情呈波动性。
2. 临床表现：
• 眼外肌无力（眼睑下垂、眼球运动受限、复视等）
• 球部肌肉无力（吞咽困难、咀嚼困难、构音障碍等）
• 躯干肌及四肢肌无力
• 呼吸肌无力（肌无力危象）
3. 骨骼肌无力，具有晨轻暮重、疲劳后加重、休息后好转的特点。
4. 疲劳试验阳性。
5. 新斯的明试验阳性。
6. 低频神经重复频率刺激波幅递减，或单纤维肌电图显示抖颤（Jitter）增宽。
7. 血清乙酰胆碱受体抗体（AchRAb）阳性。
8. 胸部CT可有胸腺增生或胸腺瘤。
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