JACC：青少年心律失常性心肌病的表型研究
2019-07-27 不详 MedSci原创
心律失常性心肌病（ACM）在青少年中的发病率越来越高。本研究的目的旨在探究儿童和青少年ACM患者的不同基因型、表型和预后。本研究纳入了1999-2016年年龄＜21岁的具有一致个人史或家族ACM病史的患者，最终共纳入了32名患者（平均年龄15.1±3.8），其中22名为先证者，包括16名右室型ACM，7名左室型和9名双心室型ACM患者。右室型与心脏猝死和室性心动过速（p=0.02）相关，也与PKP
心律失常性心肌病（ACM）在青少年中的发病率越来越高。本研究的目的旨在探究儿童和青少年ACM患者的不同基因型、表型和预后。
本研究纳入了1999-2016年年龄＜21岁的具有一致个人史或家族ACM病史的患者，最终共纳入了32名患者（平均年龄15.1±3.8），其中22名为先证者，包括16名右室型ACM，7名左室型和9名双心室型ACM患者。右室型与心脏猝死和室性心动过速（p=0.02）相关，也与PKP2基因的突变相关（p < 0.01） ，而双心室型的与更早的发病年龄相关（p = 0.02）。左心室型与DSP和LMNA基因的突变相关。有10名患者接受了心脏移植手术，无死亡病例。另外，在右心室和双心室型的患者中，心电图的表型要早于影像学表型，而左心室型则相反。
研究结果显示，心律失常性心肌病在青少年中的表型多样，包括危及生命的心律失常、心力衰竭和心肌炎症。
原始出处：
Elizabeth S et al.Phenotypic Manifestations of Arrhythmogenic Cardiomyopathy in Children and Adolescents.JACC.2019 July.
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