世界歌后Celine Dion 被确诊僵人综合征，目前在积极恢复中

世界著名歌后Celine Dion 通过社交媒体告知大家，她被诊断出患有僵人综合征（Stiff person syndrome，SPS），这会导致她的肌肉无法控制地紧张。

54岁席琳迪翁1968年3月30日生于加拿大魁北克省，加拿大籍法裔女歌手、演员。因为《泰坦尼克号》那首广为传唱的主题曲《My Heart Will Go On（我心永恒）》，让席琳·迪翁的歌迷遍布全球。火遍全球的席琳·迪翁还登台2013央视春晚，与宋祖英合唱歌曲《茉莉花》，收获无数粉丝的喜爱。

“这些肌肉痉挛已经影响了我日常生活的方方面面，有时会让我走路困难，有时会让我无法像之前那样歌唱。我一直在努力，每天和运动医学治疗师一起恢复我的运动神经以及再次登台的能力。为了和大家再次相聚，我别无选择。只能在此刻全身心投入我的身体恢复，而且我有信心，我正在恢复的路上，这是我目前的重心。”

目前对于这种疾病虽然没有治愈的方法，但仍可以通过运动治疗减缓病情，席琳正在尽一切可能最大程度地减少症状，她很有信心很快就会和大家在舞台上重聚。

什么是僵人综合征？

僵人综合征，也称全身肌肉僵硬综合征、Moersch-Wollman综合征，是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩，伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。

SPS 是一种极为罕见的疾病。 SPS 的确切发病率和患病率尚不清楚，但据估计，普通人群中的发病率约为 1,000,000 分之一。 SPS 在男性和女性之间的分布表明女性占优势。 SPS 通常在 30-60 岁之间的某个时候变得明显。 然而，据报道，SPS 也会发生在儿童和老年人身上。

1956 年，Moersch 和 Woltman 医生在医学文献中首次将 SPS 描述为僵人综合症。 这种疾病现在被称为僵人综合症，以反映这种疾病会影响任何年龄和性别的人。

患者体内可检出多种高滴度自身抗体，并伴有其他自身免疫病。临床表现常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬，腹肌呈板样坚实，主动肌和对抗肌可同时受累。苯二氮卓类是治疗本病的首选药物。本病若无并发症，预后良好。

起病隐袭，进行性发展。在美国预估约5000人左右。

本病病因可能与遗传、神经生理、免疫反应等有关。本病原因虽然不清，但脊髓运动神经元持续兴奋，病人尿中去甲肾上腺素代谢产物水平升高，提示中枢神经的GABA抑制系统与去甲肾上腺素系统的兴奋抑制失平衡可能是本病产生症状的原因。近年来，不少研究提示本病者脑脊髓中募克隆区带阳性，lgG合成增加。可能与免疫异常有关，但仍待证实。

大多数受影响的人都有针对谷氨酸脱羧酶 (GAD) 的抗体，谷氨酸脱羧酶是抑制性神经细胞中的一种蛋白质，参与主要抑制性神经递质γ-氨基丁酸 (GABA) 的产生（合成）。 GABA 有助于控制肌肉运动并防止大脑和脊柱过度兴奋。 当免疫系统错误地攻击某些产生 GAD 的神经细胞（神经元）导致体内 GABA 缺乏时，可能会出现 SPS 的症状。

SPS 的治疗针对每个人明显的特定症状，这通常需要多方面的方法，包括非药物干预（拉伸、热疗、水疗、按摩疗法、针灸等）。 被认为是 GABA 能激动剂疗法的药物，例如苯二氮卓类药物，特别是地西泮和氯硝西泮，用于治疗肌肉僵硬和发作性痉挛。 受影响的个体也可能从巴氯芬中获益，巴氯芬通常与苯二氮卓类药物一起使用。 据报道，其他对少数人有益的药物包括抗癫痫（抗惊厥）药物，包括氨己烯酸、丙戊酸盐、普瑞巴林和加巴喷丁。

有临床研究表明，静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 可有效改善 SPS 相关症状，且耐受性良好。 IVIG 通常用作免疫介导的疾病的疗法，因为 SPS 被认为是。 在某些情况下，IVIG 会增加中风和心脏病发作的风险，并且很少会导致肾损伤和脑膜炎。 只有在讨论了随之而来的风险和益处之后，才应开具治疗处方。 需要更多的研究来确定 IVIG 治疗 SPS 患者的长期安全性和有效性。

在 SPS 中应避免使用几类药物，包括 5-羟色胺-去甲肾上腺素再摄取抑制剂 (SNRIs；即三环类抗抑郁药和度洛西汀) 和阿片类药物。 SNRIs 先前已被证明会使 SPS 的 EMG 活动和临床症状恶化。 不推荐使用阿片类药物来控制疼痛，因为大多数 SPS 患者都在服用苯二氮卓类药物。 混合使用这两类药物会导致严重的呼吸抑制和死亡。

参考资料：

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5023/stiff-person-syndrome

https://rarediseases.org/rare-diseases/stiff-person-syndrome/