这病，警惕短期内大咯血死亡
2016-10-01 刘岩 首都医科大学附属北京朝阳医院急诊科 医学界急诊与重症频道
某日，急诊接受一年轻女性患者，主诉：发热伴水肿 10 天，加重伴胸闷 3 天。体温最高 39.0℃，口服药物可自行退热。既往体健，在大理石厂工作 4 年，饮酒史 7 年，约 2 两/日。吸烟史 7 年，约 15 支/日，未戒烟及戒酒。检查及进展患者入院后检查：血常规 WBC ：13.14 × 10*9/L，NE ：81.6％ HGB ：72g/L ，PLT ：302 × 10*9/L。
某日，急诊接受一年轻女性患者，主诉：发热伴水肿 10 天，加重伴胸闷 3 天。体温最高 39.0℃，口服药物可自行退热。既往体健，在大理石厂工作 4 年，饮酒史 7 年，约 2 两/日。吸烟史 7 年，约 15 支/日，未戒烟及戒酒。
检查及进展
患者入院后检查：血常规 WBC ：13.14 × 10*9/L，NE ：81.6％ HGB ：72g/L ，PLT ：302 × 10*9/L。生化全项：BUN 33.81mmol/L，CREA 1349.8umol/L，Na+：130.5mmol/L K+：5.2mmol/L。凝血四项：PT：14.2S，PA:75.2%，INR：1.17，APTT:44， TT：18.2S， Fbg：418.8 mg/dl D-Dimer 5.57 mg/FEU。肺 CT 显示双肺渗出性改变伴水肿，少量胸腔积液。
给予抗炎、利尿治疗后病情无明显缓解，并出现咯血表现，转入急诊 ICU 继续治疗。
入 ICU 后予血浆置换、持续血滤及洗涤后输入等对症治疗，完善检查示抗肾小球基底膜抗体（+），肺出血肾炎综合征诊断明确。
经治疗患者症状及化验指标均有明显好转，遗憾的是患者家属最终因经济原因放弃治疗。
什么是肺出血肾炎综合征（Goodpasture syndrome）？
Ernest Goodpasture 于 1919 年首次报道 1 例患者在流感后咯血、贫血而死亡，尸检证实病人存在肺出血及肾炎。
1958 年 Stanton 及 Tange 建议将具有肺出血及肾炎的综合征命名为 Goodpasture 综合征。
1967 年 Lerner 等发现此类肺出血合并肾炎的病人相当一部分是由于抗肾小球基膜（GBM）抗体致病，确诊 Goodpasture 综合征需具备 3 个条件：肺出血、肾小球肾炎及抗 GBM 抗体阳性。
肺出血-肾炎综合征可能系病毒感染和（或）吸入某些化学物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血浆和受累组织中有抗基底膜抗体。
本病目前尚无明确治疗手段，且该病多数病程进展迅速，短期内可因尿毒症及大咯血死亡，故早期诊断及治疗是改善预后的关键。因此早期甄别此病具有重要临床意义。
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肺出血-肾炎综合征可能系病毒感染和（或）吸入某些化学物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血浆和受累组织中有抗基底膜抗体
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学习了谢谢。
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