以肺水肿起病的巨大囊性嗜铬细胞瘤一例

患者 男，32岁。因间断头晕、心悸8个月，加重1周收住我院。患者曾在8个月前无明显诱因突发头晕、心悸、胸闷、恶心，呕吐粉红色泡沫样物，测血压正常，未予特殊治疗，休息数日后恢复正常。1周前行走中再次出现相似症状，呕吐粉红色泡沫样物共约200 ml，无血丝、血块，外院测血压180/120 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；胸部CT：双肺沿肺门、支气管血管束分布不规则片状磨玻璃影，以中上肺为主（图1）；静脉滴注硝酸甘油控制血压，每日肌肉注射2次蛇毒血凝酶1 kU止血，但每日仍有1—2次类似症状发作，每次持续数分钟可自行缓解。患者既往诊断高血压1年余，未规律服用降压药。诊断糖尿病4个月，未治疗。入院体检：体温37℃，脉搏141次/min，呼吸36次/min，血压175/107mm Hg；皮肤潮湿、多汗；双中上肺听诊可闻及湿啰音；心率快，律齐，听诊未闻及杂音；右上腹可及边界清晰包块，约肋下5 cm。辅助检查：白细胞18.1×109/L，中性粒细胞比例0.859，Hb 162 g/L；血肌酐152 umol/L，尿素氮7.39mmoL/L，血糖25.7 mmol/L，肌酸激酶255 U/L，心肌肌钙蛋白（cTnI）0.34ug/L。入院次13突发心悸、头晕、大汗，血压骤升至290/160 mm Hg，床旁X线胸片：双肺多发斑片渗出影（图2）。予气管插管、机械通气，支气管吸取物未见鲜血。静脉滴注硝酸甘油控制血压在正常范围，24 h后复查x线胸片：双肺病变明显吸收（图3）。血肌酐、心肌酶水平逐渐恢复正常。3 d后顺利拔管，监测血压仍时有波动。腹盆增强CT：右肾上腺区囊实性占位，最大截面13.5 cm×12.0 cm。（图4、5）。内分泌检查：血促肾上腺皮质激素、总皮质醇、24 h去甲。肾上腺素、24 h肾上腺素在正常范围，24 h尿游离皮质醇133.1ug（参考值12.3—103.5ug），24 h尿多巴胺384.7ug（参考值120.9—330.6 ug）；4 h尿儿茶酚胺：对照日：去甲肾上腺素8.44 ug，肾上腺素1.39ug，多巴胺107.77ug；发作日：去甲肾上腺素19.21ug，肾上腺素1.23ug，多巴胺145.03 ug。奥曲肽核素显像：右肾受压下移，相当于其上方巨大占位，周边可见生长抑素受体轻度表达（图6）。加强口服补液以保证人量大于出量，并加用酚苄明（2.5 mg、3 d/次，逐渐加量）控制血压，同时皮下注射胰岛素控制血糖。择期行右肾上腺肿瘤切除术，术后病理组织学检查：嗜铬细胞瘤。随诊半年未复发。

讨论 本例患者为青年男性，临床表现为持续性高血压伴阵发性加重，发病时有心悸、恶心、出汗等表现。此次加重还合并咳粉红色泡沫痰、低氧血症，胸部CT表现为双肺磨玻璃影，对症支持治疗后肺部病变可在24 h内消退，符合急性肺水肿的临床表现。肺泡出血也可有相似的影像与临床表现，但支气管吸取妨未见血性分泌物，故不支持；本例患者未予病因治疗，仅予支持治疗，肺部病变即可在1 d之内消退，也不符合肺泡出血的表现。其肾上腺囊性占位在CT可见清晰包膜，大部分位于肝外，因此为肝下肿物压迫肝脏，而非肝内囊肿。从儿茶酚胺试验结泉和奥曲肽核素显像结果来看，支持嗜铬细胞瘤诊断，最终病理确诊。

嗜铬细胞瘤大量释放儿茶酚胺可引起心血管急症，如高血压危象、心律不齐、心肌梗死或缺血、心力衰竭和休克。极小一部分嗜铬细胞瘤患者临床以肺水肿起病，进展迅速，甚至危及生命。一般而言，嗜铬细胞瘤合并肺水肿是由心力衰竭甚至心源性体克引起。但文献也有报道，在非常罕见的情况下，嗜铬细胞瘤在不影响心功能的情况下可导致非心源性肺水肿，甚至以非心源性肺水肿为惟一表现。对于嗜铬细胞瘤引起非心源性肺水肿的机制并不清楚，推测可能与神经源性肺水肿相类似，即大量释放的儿茶酚胺刺激α肾上腺素能受体，从而引起肺静脉收缩和肺毛细血管通透性增加，最终出现肺水肿。最近发现，有肺水肿的嗜铬细胞瘤患者肺泡灌洗液中中性粒细胞明显增多，可能是儿茶酚胺驱使了中性粒细胞在肺内聚集，而肺内中性粒细胞聚集也是急性肺损伤或急性呼吸窘迫综合征的特点，这也是导致肺水肿的一个重要原因。与实性嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺不同，囊性嗜铬细胞瘤往往较少分泌、甚翟不分泌儿茶酚胺，因此与儿茶酚胺大量释放的相关症状较少。而文献中少见以肺水肿为表现的囊性嗜铬细胞瘤的报道，这也是本例的特殊之处。