病例分享 | “一见难忘”的弹力纤维瘤
2023-10-24 上海阿克曼病理 上海阿克曼病理 发表于上海
弹力纤维瘤是一种境界不清的弹力纤维瘤样病变，好发于老年人的肩胛下角之间，由粗而不规则的弹力纤维束组成，基质呈无定形嗜伊红色，内含胶原纤维和少量的纤维母细胞。
病 例
病史：
患者，女，50岁，左胸背部肿块
大体检查：
灰黄色不规则组织一块，大小10×7.5×3cm，切面见一灰白色质韧区，面积约6×5.5cm，切面黄白相间，质韧。
形态学特征：
低倍镜下，纤维组织及脂肪组织相间分布
弹力纤维在HE染色下呈淡红色，粗纤维状、串珠状、颗粒状。基质呈无定形嗜伊红色，内含交织状排列的胶原纤维和少量的纤维母细胞。病变内含有散在分布的成熟脂肪组织
弹力纤维在HE染色下呈淡红色，粗纤维状、串珠状、颗粒状。基质呈无定形嗜伊红色，内含交织状排列的胶原纤维和少量的纤维母细胞
弹力纤维在HE染色下呈淡红色，粗纤维状、串珠状、颗粒状。基质呈无定形嗜伊红色，内含交织状排列的胶原纤维和少量的纤维母细胞
弹力纤维EVG染色，呈深紫色的细长条状、杆状、颗粒状
弹力纤维EVG染色，呈深紫色的细长条状、杆状、颗粒状
病理诊断：
（左胸背部肿瘤）弹力纤维瘤。
免疫组化及特殊染色结果：
弹力纤维EVG染色（+），SMA（-），S-100（-），SOX-10（-），CKpan（-），
Vimentin（+），CD34（-），CD10（-）。
弹力纤维瘤病理诊断
1【定义】
弹力纤维瘤（elastofibroma)是一种境界不清的弹力纤维瘤样病变，好发于老年人的肩胛下角之间，由粗而不规则的弹力纤维束组成，基质呈无定形嗜伊红色，内含胶原纤维和少量的纤维母细胞。
2【编码】
ICD-O 8820/0
3【病因】
病因不明，部分病例与肩胛和后胸壁之间反复性外伤或摩擦有关，常见于重体力劳动者。可能属于胶原间质中弹力纤维的退变或异常弹力纤维的纤维化。
4【临床特征】
1.发病率
具体的发病率尚不清楚，但在日常工作中较少见到。在60岁以上患者的CT检查中，约2%可偶然发现有弹力纤维瘤，而在55岁以上患者的尸解(16%)中可见相似的镜下改变。发生于日本冲绳的病例中约1/3有家族史，提示有家族背景。
2.年龄
多50岁以上，特别是60~70岁中老年人。
3.性别
多见于女性。
4.部位
多发生于肩胛下区，在前锯肌、背阔肌和菱形肌的深层，与后胸壁紧密粘连，大多为单侧，也可双侧发生。
5.症状
为缓慢生长的无痛性皮下深部的孤立性肿块，少数患者有局部隐痛或酸胀感，部分病例出现肩胛区疼痛或活动受限。
6.影像学
CT和MRI显示晶状体样无包膜的软组织肿块，密度与肌肉相似，内含条纹状的脂肪组织。
5【病理变化】
(一）大体特征
境界不清，质韧，灰白色纤维组织样，可夹杂脂肪组织，直径2~15cm。
(二）镜下特征
1.组织学特征
由退化程度不等的弹力纤维组成，弹力纤维在HE染色下呈淡红色，粗纤维状、串珠状、锯齿状、小花瓣状、颗粒状或圈绒状。
基质呈无定形嗜伊红色，内含交织状排列的胶原纤维和少量的纤维母细胞。
病变内含有多少不等、散在分布或呈岛屿状分布的成熟脂肪组织，间质内含有薄壁血管。
2.免疫组织化学
梭形成纤维细胞主要表达vimentin，并可表达CD34、MEF-2、CD133和 FXIIa。弹力纤维可表达弹性蛋白（elastin)和弹性蛋白原（tropoelastin)。
3.特殊染色
弹力纤维染色（Verhoeff,Weigert,Gomori)呈深紫色的细长条状、杆状或分支状，并可见纤细的中央索，边缘似虫噬状。
6【遗传学】
显示有染色体不稳定性，包括克隆性和非克隆性结构改变。
7【鉴别诊断】
1.纤维脂肪瘤
除发生部位与弹力纤维瘤有所不同外，肿瘤境界清楚，可有纤维性包膜，镜下以脂肪成分为主，含有多少不等的致密胶原纤维，其内无弹力纤维。
2.项型纤维瘤
主要发生于项背部，由大量略呈分叶状或结节状的胶原纤维组成，无弹力纤维。
3.胶原性纤维瘤
可发生于肩背部，瘤组织含大量致密的胶原纤维及少量梭形或星状成纤维细胞和肌成纤维细胞，无特征性的串珠状弹力纤维可鉴别。
4.侵袭性纤维瘤病
肿瘤界限不清，常向肌肉内浸润性生长，可见萎缩的多核肌巨细胞，瘤细胞成分远较弹力纤维瘤丰富，主要由条束状增生的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成。免疫组化可灶性表达a-SMA和desmin，并可表达B-catenin。
8【治疗】
对于无症状而影像学特征典型的患者可随诊观察，必要时行穿刺活检以排除肉瘤可能；对于肿瘤直径超过5cm或有症状的患者以手术切除为主。
9【预后】
良性病变，不发生恶变，切除后极少复发。
致谢：
本病例经复旦大学附属肿瘤医院病理科王坚主任会诊。
本病例属学术交流，欢迎批评指正。
参考文献
1.王坚，朱雄增 主编，《软组织肿瘤病理学》，2017.
2.Rekhi B, Folpe AL, Yu L. WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumours, 5th ed. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2020:114–115.
3.王坚，范钦和 主编，《临床病理诊断与鉴别诊断——软组织疾病》，2020.
4.Maria SO, Alessandro S, Raffaele V, et al.Elastofibroma dorsi: What's new?Orthop Rev (Pavia). 2020 Jul 1；12(Suppl 1):8708.2020 Jun 29.
5.王坚，喻林，刘绮颖 主译，《软组织肿瘤诊断病理学》，2021.
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