Nat Medicine：胆固醇可改善佩-梅氏病病情
2012-07-03 张笑 中国科学报
科学家通过研究患有佩-梅氏病（PMD）的小鼠后发现，富含胆固醇的饮食可以改善病情，本周的《自然—医学》Nature Medicine刊登了该研究结论。这意味着，对患有这种由于缺少神经元轴突周围的髓鞘而引起的神经性疾病的病人而言，此次发现或能提供一种潜在的饮食疗法。 PMD发病通常是因为一种被称为蛋白脂蛋白基因I的基因复制所导致的，该基因可以引起髓鞘质蛋白PLP的过度表达。该过度表达的蛋白阻塞在细
科学家通过研究患有佩-梅氏病（PMD）的小鼠后发现，富含胆固醇的饮食可以改善病情，本周的《自然—医学》Nature Medicine刊登了该研究结论。这意味着，对患有这种由于缺少神经元轴突周围的髓鞘而引起的神经性疾病的病人而言，此次发现或能提供一种潜在的饮食疗法。
PMD发病通常是因为一种被称为蛋白脂蛋白基因I的基因复制所导致的，该基因可以引起髓鞘质蛋白PLP的过度表达。该过度表达的蛋白阻塞在细胞内，无法移动到脑部少突胶质细胞膜，进而造成轴突的髓鞘合成障碍。
Gesine Saher、Klaus Nave等人在患有PLP过度表达的小鼠的少突胶质细胞中加入胆固醇，然后他们发现，能够移动到细胞膜的PLP数量有所增加。同时，他们还发现高胆固醇饮食可以增加小鼠脑部髓鞘质的数量并能阻止病情恶化。
doi:10.1038/nm.2833
PMC:
PMID:
Therapy of Pelizaeus-Merzbacher disease in mice by feeding a cholesterol-enriched diet
Gesine Saher, Fabian Rudolphi, Kristina Corthals, Torben Ruhwedel, Karl-Friedrich Schmidt, Siegrid Löwel, Payam Dibaj, Benoit Barrette, Wiebke Möbius & Klaus-Armin Nave
Duplication of PLP1 (proteolipid protein gene 1) and the subsequent overexpression of the myelin protein PLP (also known as DM20) in oligodendrocytes is the most frequent cause of Pelizaeus-Merzbacher disease (PMD), a fatal leukodystrophy1 without therapeutic options2, 3. PLP binds cholesterol and is contained within membrane lipid raft microdomains4. Cholesterol…
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