大脑大静脉瘤合并脑积水钻孔外引流后脑干出血致死1例
2020-02-24 李强 刘翼 游潮 四川医学
患者，女，16岁，因“慢性头痛1年加重1周”入我院。患者入院前在当地医院行全脑血管造影，发现大脑大静脉瘤畸形（VOGM，见图1A-B）。患者入我院时，查体神志浅昏迷，双瞳等大等圆，直径3.5mm，光反射迟钝，双侧肢体肌力查体不配合，肌张力不高，双下肢病理征可疑阳性。头部急诊CT扫描发现三脑室和松果体区巨大占位，密度稍高，合并梗阻性脑积水，脑室扩张伴脑室周围外渗明显（见图1C-D）。
1.临床资料
患者，女，16岁，因“慢性头痛1年加重1周”入我院。患者入院前在当地医院行全脑血管造影，发现大脑大静脉瘤畸形（VOGM，见图1A-B）。患者入我院时，查体神志浅昏迷，双瞳等大等圆，直径3.5mm，光反射迟钝，双侧肢体肌力查体不配合，肌张力不高，双下肢病理征可疑阳性。头部急诊CT扫描发现三脑室和松果体区巨大占位，密度稍高，合并梗阻性脑积水，脑室扩张伴脑室周围外渗明显（见图1C-D）。
甘露醇脱水后患者意识障碍无明显缓解，在全麻下急诊行侧脑室钻孔外引流，钻孔位置为右侧侧脑室额角，穿刺见脑脊液流出时即夹闭引流管，再深入1 cm左右，即从皮下穿出固定。术中释放脑脊液不足10mL，术后外引流管最高点置于患者额部上方约15～20 cm处，脑脊液在管内搏动良好，至病情变化，引流量约50mL左右。
患者术后神志恢复至嗜睡，能够简单回答问题。术后4h，患者突发深度昏迷，双侧瞳孔散大至5mm，对光反射消失，自主呼吸浅慢，脑室外引流管内涌出新鲜血液。患者气管插管后复查急诊头部CT，发现三脑室、松果体区、脑干、四脑室广泛出血，鞍上脑池广泛蛛网膜下腔出血，患者脑积水缓解（见图1E-F）。
图1 E、F示外引流后患者病情恶化，复查CT提示三脑室内出血，脑干出血和鞍上蛛网膜下腔出血
患者转至神经重症ICU病房，呼吸机辅助呼吸。病情恶化后12h，患者心率和血氧饱和度下降，经和患者家属进一步沟通，家属表示理解并拒绝进一步抢救，随后1h宣布临床死亡。
2.讨论
大脑大静脉瘤（vein of Galen malformation，VOGM）患者常合并幕上脑积水，其原因多与静脉瘤阻塞中脑导水管开口或上矢状窦内静脉压增高有关。部分患者经介入治疗后静脉瘤体积缩减，脑积水可获缓解。在某些紧急情况下，患者需行脑室外引流来缓解颅内高压，挽救生命。但如果患者大脑大静脉瘤未经治疗，脑室外引流可能会引起致命的颅内出血，导致患者死亡，因此此类患者治疗极为棘手。
本文报道1例诊断为大脑大静脉瘤合并幕上脑积水的16岁患者，经脑室外引流后出现脑干出血后死亡的病例，并对此类脑积水的合理治疗进行讨论。大脑大静脉瘤患者48%～65%以脑积水为首发临床表现，其次是淤血性心力衰竭，脑积水发生的可能原因包括静脉窦压力增高导致脑脊液吸收不良，中脑导水管阻塞，或静脉瘤血栓形成造成三脑室前份梗阻等。
脑室腹腔分流是治疗此类脑积水最为直接和行之有效的方式。此外，中脑导水管梗阻的患者，经内镜三脑室底造瘘也是常用的治疗手段。大脑大静脉瘤经单纯介入栓塞治疗后，不少患者的脑积水也可缓解。大脑大静脉瘤患者脑积水术后并发症出现的概率高达70%，包括癫痫持续状态、脑室内出血、硬膜下积血积液等。
Schneider等学者报道，出血性并发症均和位于侧脑室三角区的脑室穿刺点有关，此处室管膜下常有增粗迂曲的静脉，导致出血，因此侧脑室额角是较为理想的穿刺点，其病例中所有患者均为静脉瘤栓塞后再行分流，因此分流手术来引起静脉瘤本身破裂出血。Meila等报道21例大脑大静脉瘤出现脑积水的患者中，七例采取脑室腹腔分流手术治疗，但其中6例出现严重的术后并发症；4例合并中脑导水管开口堵塞的患者，行内镜下三脑室底造瘘手术，效果良好；5例患者脑室内出血后出现脑积水，其中4例采取脑室外引流后好转，1例行脑室腹腔分流并将分流阀压力置于最高，预后较好；其余患者通过静脉瘤栓塞即可缓解脑积水。
综合以上文献复习，大脑大静脉瘤合并脑积水患者的最佳治疗方案可能是首先介入栓塞血管畸形本身，降低静脉系统压力促进脑脊液吸收，如脑积水无法缓解，再行脑室腹腔分流或三脑室造瘘。但本例患者，入院时即有严重脑积水，意识浅昏迷，瞳孔对光反射迟钝，说明颅内压力极高，处于脑疝前期，此时需立即引流脑脊液，缓解颅内高压。
患者术后出现血管瘤破裂出血，可能的原因包括脑脊液引流后颅内压下降，导致静脉瘤内外压差增大破裂出血；另一种原因可能是由于颅内压降低后，脑灌注压增加，脑血管张力调节机制导致静脉回流增加，静脉瘤内压力过大，破裂出血；此外，还有可能脑积水缓解后脑室缩小，脑组织回位压迫静脉瘤出血。不论何种原因，破裂出血均与颅内压降低有关。此患者术中脑脊液流出不足10mL，术后意识恢复持续达四小时，因此我们认为，该患者术后出血可能和脑血流回流增加导致静脉瘤内压力逐渐增高有关，而不是突然颅内压降低导致的出血。
根据此例患者的治疗经历和阅读文献，对于大脑大静脉瘤合并急性脑积水需立即处理的患者，目前尚无最佳治疗方案。脑室外引流应该尽量避免，因为无法精确调节脑脊液引流量。此时，或许可以考虑急诊直接行脑室腹腔分流，采用可调压分流阀，并将阀门阻力置于最高位，患者尽量平卧，避免体位性过度引流。
如有条件，仍应该先行栓塞静脉瘤畸形，而后处理脑积水。但如果条件不允许栓塞或植入分流管，病情紧急必须行脑室外引流时，术者应尽可能减少脑脊液过度流失，最好能使用带有颅内压监护探头的外引流管；当颅内压达到合理水平后，应尽快关闭外流管管；应将患者转入重症监护病房，密切关注生命体征变化，特别是血压变化，必要时使用降压药物，以维持脑灌注压在合理水平。大脑大静脉瘤合并脑积水，处理起来较为棘手，一旦出血，往往预后极差，因此应该采取一切必要措施，尽量避免静脉瘤提前破裂出血。
原始出处：
李强,刘翼,游潮.大脑大静脉瘤合并脑积水钻孔外引流后脑干出血致死1例[J].四川医学,2019,40(02):206-207.
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