女童腹痛，是何原因？

患者女，6岁，因腹痛、腹胀伴发热7d入院。

查体：体温37℃，心、肺无异常，腹膨隆，腹部可触及巨大包块，约30 cm×20 cm×15 cm，压痛明显，质硬，边界欠清，活动度差。

B超示：腹部巨大囊实性肿块，含钙化成分。少量盆腔积液。宫腔少量积液。

CT示：腹腔巨大囊实性肿块,密度不均匀,内见多发不规则条状、斑点状钙化影（图1）。肿块上缘达右肝下间隙，下缘至盆腔入口，增强扫描不均匀强化（图2，3），其右下部与右侧髂外动脉相贴，肠系膜下动脉受压向后移位，右髂内动脉第一分支脐动脉增粗扭曲，为肿块主要供血动脉（图4）。肠系膜上动、静脉受压向前上移位，周围肠管明显受压。盆腔内见液体密度影。

图1 CT平扫示：巨大不规则囊实性肿块，密度不均匀，内见多发不规则条状、斑点状钙化影；图2，3 CT增强扫描示:动脉期实质成分不均匀强化,静脉期强化逐步增加；图4 最大密度投影（MIP）示：肿瘤边缘较多钙化，见较多供血动脉存在，脐动脉增粗，为肿瘤主要供血动脉。

诊断：腹腔巨大囊实性占位病变（考虑：①畸胎瘤，②卵巢生殖细胞肿瘤）。盆腔积液。

手术所见：术中见腹腔少量淡血性液体，量约100 mL。肿瘤大小约20 cm×20 cm×10 cm，呈囊实性。骨盆入口处有一处瘤体破裂出血，盆腔见少量血凝块。肿瘤下缘达盆腔入口，上缘达右肝下间隙。肠系膜上动静脉受压向前上移位，左上腹部肠管受压向左前上移位，下腹部肠管受压向右下移位。肿瘤前、后、上缘边界清楚，下缘与右侧附件粘连,部分大网膜与瘤体粘连，探查见肿瘤来源于右侧卵巢，右侧输卵管与肿瘤壁粘连分界不清。左侧卵巢及输卵管发育正常。

病理大体所见：巨大囊实性包块：26 cm×22 cm×9 cm，实性区域切面灰黄伴出血、坏死，未见皮脂、毛发。

镜检所见：肿瘤细胞弥漫分布，部分区域呈腺样、条索状或实性巢，核膜清晰，核染色质均，核仁不明显，内见S-D小体及嗜酸性PAS呈强阳性透明球（图5）。图5 病理切片（HE×200）示：S-D小体及嗜酸性PAS呈强阳性透明球。

免疫组化：CK（-），EMA小灶(+)，Vimentin（-），AFP（-），HCG（-），PLAP（-），CD30（-），特殊染色PAS（+）。

病理诊断：（右侧卵巢）卵黄囊瘤。

讨论：

卵黄囊瘤（yolksactumor，YST）又称内胚窦瘤,是一种来源于原始生殖细胞的高度恶性肿瘤。最早由Teilum 于1959年首次报道。YST发病率低，约80%发生于性腺，以卵巢较多；20%发生于性腺以外，主要在靠近中线的部位，如前纵隔、腹膜后、骶尾部等。YST多见于儿童及年轻女性，多无明显临床症状。当肿瘤较大时，压迫周围组织脏器，可出现腹痛、腹胀等症状。YST血清学检查AFP常增高，HCG不增高。

YST体积通常较大，直径约5~35 cm，有包膜，灰白或淡棕色，呈实性或囊实性，可见蜂房状小囊或微囊，囊内充满血性或水样液体，常伴出血和坏死。肿瘤的组织学形态多样，可有疏松的网状结构、内胚窦样结构、嗜酸性小体、腺泡样及腺管状结构、实体细胞团结构，多形结构混合存在为其特征性病理改变。

YST CT多表现为境界清楚单发软组织肿块，呈实性或囊实性，肿块内可见出血，但少见钙化及脂肪密度影。CT增强扫描，肿块明显不均匀强化，并有逐步强化的特征。实性肿块内见条状肿瘤血管影具有一定特征性。卵巢YST常伴有腹水。肿瘤容易侵犯周围组织器官，往往早期发生远处转移，以血行转移为主,淋巴结转移少见。

本病主要应与以下疾病鉴别：（1）无性细胞瘤:肿块内明显强化的分叶状、条索状分隔为其特征性表现，而且多数患者低密度脂蛋白和碱性磷酸酶常升高有利于鉴别。（2）未成熟畸胎瘤：往往在瘤体内有脂肪成分，常表现为囊性、实性、脂肪、钙化多种成分混合存在。（3）卵巢上皮癌：通常发病年龄较大，肿瘤标志物癌抗原125（CA125）常升高有助于鉴别。（4）卵巢颗粒细胞瘤：由于肿瘤分泌雌激素，常引起患者内分泌紊乱，无AFP升高，且腹水少见。

本例患者肿瘤巨大，呈囊实性,血管重建提示肿瘤血供丰富，增强扫描动脉期肿块实质部分有强化，静脉期强化逐步增加，与文献报道相符。但其不同之处在于肿瘤内钙化较多，呈细沙粒样、小条索状，位于肿瘤边缘,在影像学表现上与未成熟畸胎瘤较难鉴别。由于本组l例及李秀梅等报道3例卵黄囊瘤中2例均发生钙化，与其他文献报道的钙化少见不符，因此笔者认为YST的钙化出现率以及钙化的多少有待于大样本病例统计。此外，本例患者血清学检查AFP未见升高，亦给诊断带来困难。

总之，卵巢YST的CT表现具有一定特点，结合其好发于儿童及年轻女性、病程较短、腹痛特别是急性腹痛、临床无月经及内分泌异常等特征，有助于其诊断与鉴别诊断。