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头痛、呕吐别忽视,警惕生存率不足10%的“大脑杀手”

2024-07-27 梅斯罕见新前沿 MedSci原创 发表于上海

介绍脑胶质瘤,包括其常见性、发病年龄、特点、症状、诊断方式及治疗手段,如手术、放疗、化疗等,强调综合治疗的重要性。

头痛、呕吐,记忆力差等这些小毛病,很多人会以为只是压力太大、作息混乱导致的,却不知道你认为的小毛病,很有可能是罕见病的征兆!45岁的吴女士,平时有头痛的毛病,并不在意,但是近1月来头痛明显加重,持续性胀痛,有时呕吐,视物模糊,最终确诊为脑胶质瘤(GBM)。

脑胶质瘤被称为“大脑杀手”,是最常见的原发性颅内肿瘤,是神经外科治疗中最棘手的难治性肿瘤之一。据统计,我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万。

如果你认为脑胶质瘤只发生在中年人群中,那你就错了。

  • 25岁的小孙,上班过程中突发意识丧失伴肢体抽搐,被医院诊断为“脑胶质瘤继发癫痫发作”。

  • 67岁的张阿姨,近三个月来,家人发现她性格明显改变,多疑多虑,脾气暴躁,偶有幻觉,讲话时有错语,最终也被诊断为“脑胶质瘤”。

  • 甚至8岁的小王,近来走路时有不稳,上体育课时突发摔倒,右侧偏身乏力,活动不利,经多家医院诊治,最终诊断“脑胶质瘤”

中年男性居多

脑胶质瘤,是颅内常见的恶性肿瘤,生长快、恶性程度高,胶质瘤呈浸润性生长,分为Ⅰ级-Ⅳ级,随着级别增加恶性程度逐渐升高,包括星形细胞瘤(含多形胶质母细胞瘤)、少支胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、胶样囊肿等。

胶质瘤有很多病理类型,不同类型的胶质瘤可能好发于不同性别和不同年龄组的人群。例如,髓母细胞瘤多发于14岁以下的儿童;星形胶质细胞瘤多发于中青年,发病高峰年龄为30岁—40岁;多形性胶质母细胞瘤多发于45—60岁的人群。总体来说,胶质瘤的发病群体主要集中在中年人群,男性多于女性。

高侵袭性、高复发性

大脑是人体的“司令部”,掌管着人体最核心的中枢神经系统。如果脑部长了肿瘤,就可能会导致偏瘫、失语、失明、失聪甚至死亡。脑胶质瘤本是异常的或不可控制地生长的脑细胞。其中原发性脑胶质瘤指肿瘤来源于脑细胞本身。由于脑胶质瘤具有侵袭性生长特性,生长部位解剖关系及功能的特殊性,大部分胶质瘤难以大范围的彻底切除,即便是医生已经扩大了切除范围,也常常难以阻止脑胶质瘤的复发,残留的肿瘤细胞成为日后复发的根源。

除了手术治疗,化疗和放疗也是胶质瘤常用的治疗方式,但由于人体的脑血管存在一个“血脑屏障”,它本身的作用是为了防治有害物质进入大脑。但血脑屏障的存在,也会使进入脑内的药物浓度下降,影响治疗效果。总体来说,脑胶质瘤具有高侵袭性、高复发性特点。

同时,GBM具有快速生长、弥漫性浸润健康脑细胞等特点,病程短、预后差、几乎不可治愈,GBM患者中位生存期仅为15个月左右。

高异质性

于大脑不同部位主管不同功能,因此,胶质瘤可能根据生长部位不同,出现不同的神经功能缺失。例如,脑胶质瘤发生位置在中央区中央前回肢体活动区域,可能就会表现为偏瘫;如果生长在感觉性中枢,可能引起对侧肢体麻木,感觉障碍;如果生长在视神经中枢,视觉成像部位,压迫视神经,比如视神经胶质瘤,影响视神经视交叉,可能会引起视觉障碍,视力下降或视野的变化;如果生长在小脑,可能出现失调;生长在脑干可能出现交叉性瘫痪,一侧面部的瘫痪,对侧肢体的瘫痪等。

其他临床表现

刺激性症状

脑胶质瘤最常见的症状是癫痫。颅内肿瘤刺激到大脑皮层,出现皮层异常放电,即引起癫痫。成年期才发病的癫痫,尤其要警惕颅内肿瘤;

颅内压增高

最常见症状,头疼,恶心,喷射性呕吐,视力下降。

诊断

目前对于脑胶质瘤的临床诊断主要依靠:影像学诊断和病理诊断。其中影像评估就包括了:CT、MRI、DWI、DTI、PWI、MRS、FMRI、PET等对于脑胶质瘤诊断治疗和预后评价有重要指导意义。

在影像学中通过磁共振平扫和增强上不同的信号影表现去综合判断,比如:

室管膜瘤

MRI平扫

肿瘤信号欠均匀,呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号,囊变呈T1WI低信号、T2WI高信号,钙化在梯度回波T2WI呈明显不均匀低信号。

MRI增强

呈中等度不均匀强化。

高级别胶质瘤

MRI平扫

通常为混杂信号病灶,T1WI为等信号或低信号,T2WI为不均匀高信号,肿瘤常沿白质纤维束扩散。

MRI增强

呈结节状或不规则环状强化。肿瘤血管生成明显。胶质瘤病多无强化或轻微斑块样强化。

胶质瘤病理诊断标准中,患者需要通过手术病灶切除或穿刺活检,进行组织和分子病理学检查,从而确定病理等级和分子亚型。

第五版WHO中枢神经系统肿瘤分类提出,胶质瘤类型的诊断必须结合基因学和组织学的结果。其中检测IDH基因突变是诊断的重要依据。

治疗

目前对于胶质瘤的治疗,包括手术、放疗、化疗、靶向治疗、电场治疗、康复治疗、姑息治疗等手段。具体的治疗,要综合考虑患者的功能状态、对治疗的预期结果以及肿瘤所处的脑区部位、恶性程度级别等多种因素,进行综合考虑判断,从而制定个体化综合治疗方案。

手术:任何级别的胶质瘤,都应该在最大保留神经功能的前提下,尽可能的手术切除病灶。

放疗:由于恶性肿瘤的侵润性较强,与正常的脑组织分界不清,难以用手术切除干净,术后及时进行放疗的患者中位生存期明显有提高,因此术后患者放射治疗联合化疗成为了诊断胶质瘤的标准治疗方案。这里提醒大家,一般术后一个月进行放射治疗为最佳时间。

化疗:目前口服替莫唑胺是我国治疗脑胶质瘤的常见化疗方案之一,同步放化疗成为了新诊断胶质瘤的标准治疗方案。

参考资料:

国家卫生健康委员会医政医管局, 中国抗癌协会脑胶质瘤专业委员会, 中国医师协会脑胶质瘤专业委员会, 脑胶质瘤诊疗指南(2022版). 中华神经外科杂志.2022. 38(8): p. 757-777.

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