疑难病例赏析：前列腺单发神经纤维瘤

前列腺单发神经纤维瘤

病例资料

患者，男，４４岁。无明显诱因尿线变细、滴沥，排尿困难４年，无法自主排尿１个月就诊，不伴有尿痛及肉眼血尿。体查：无明显特殊。实验室检查：血常规、尿常规、肝功能及肾功能正常。肿瘤标记物（前列腺特异性抗原、癌胚抗原、癌抗原１２５、癌抗原１９－９、甲胎蛋白）无异常。否认神经纤维瘤病史及家族史。

影像检查

彩超示盆腔右后方实性占位，约９．５ｃｍ×７．６ｃｍ，内有血流信号。

ＣＴ平扫示前列腺区肿块，约８．０ｃｍ×９．７ｃｍ×９．３ｃｍ，ＣＴ值２３～

４７ＨＵ，内有分隔及点状钙化灶（图１）。

ＭＲＩ示前列腺区肿块，约１０．１ｃｍ×６．９ｃｍ×９．７ｃｍ，呈短Ｔ１稍长Ｔ２信号，Ｔ２抑脂序列有团片状低信号影（图２ａ），ＤＷＩ（ｂ值＝８００ｓ／ｍｍ２）呈高信号（图２ｂ），瘤内及瘤周有线状流空信号影，ＡＤＣ图呈高信号，右侧精囊腺显示不佳。

ＭＲＩ增强动脉期肿瘤周边有结节状强化，静脉期及延迟期（图２ｃ）肿瘤呈渐进性明显强化，边界清晰，动态增强曲线的时间－信号强度曲线呈渐增型（图２ｄ）。

穿刺及病理结果

前列腺右叶穿刺获得灰白色小组织条５条，分别行ＨＥ染色及免疫组化检查。ＨＥ染色可见疏松排列的纺锤状神经细胞及粘液基质，肿瘤组织免疫组化示：Ｖｉｍ（++）（图３），Ｓ－１００（++），ＣＤ３４（++），ＭＢＰ（＋），而Ｋｉ－６７（＋）＜１％。

病理诊断

神经纤维瘤并粘液变。

讨论

神经纤维瘤（ｎｅｕｒｏｆｉｂｒｏｍａ，ＮＦ）起源于神经鞘，常累及皮肤，起源于盆腔内脏的ＮＦ十分少见，前列腺来源尚未见报道。该肿瘤生长缓慢，患者多无明显症状，偶有因肿瘤压迫周围组织或器官引起疼痛、不适等。本例是以肿块压迫尿路，引起排尿困难，病程达４年。

临床实验室检查无明显特殊。

影像检查是发现及评价ＮＦ的主要方法，分为弥漫型及单发型两种类型。前者常与神经纤维瘤病有关并伴皮肤多发ＮＦ。本例为单发型，患者无神经纤维瘤病史及家族史。

Ｂ超显示单发神经纤维瘤多为低回声，边界清晰，ＣＤＦＩ显示内部血流信号丰富。ＮＦ平扫ＣＴ值２０～２５ＨＵ，与含脂质丰富的施旺细胞有关；

增强扫描时ＣＴ值为３０～５０ＨＵ，与胶原质密集带有关。

ＭＲＩ显示肿瘤多呈长Ｔ１长Ｔ２信号，“靶征”为其特异性表现，肿瘤间质可以强化。

我们报道的前列腺ＮＦ的影像表现与其它部位ＮＦ基本一致，但是该肿瘤在Ｔ１ＷＩ及抑脂Ｔ２ＷＩ均呈高信号，Ｔ２ＷＩ抑脂序列肿块部分信号减低（推测为ＮＦ部分脂肪变性所致）。关于ＮＦ的ＤＷＩ及ＭＲＩ时间－信号强度曲线类型的没有报道，我们发现该例ＮＦ在ＤＷＩ及ＡＤＣ图上均呈高信号，ＭＲＩ时间－信号强度曲线呈渐增型。

本病从影像表现应与下列两类疾病鉴别。

①前列腺增生：多发生在前列腺移行带，前列腺呈球形对称扩大，密度均匀，边缘光滑，向上推移膀胱底部形成“双叶”征，增强扫描无明显异常强化，ＭＲＩ时间－信号强度曲线早期增高后仍持续增高或者早期增高后出现平台期，ＭＲＳ示中央区枸橼酸盐（Ｃｉｔ）浓度显著升高，胆碱（Ｃｈｏ）峰水平上升且幅度小于１５％。

②前列腺癌：多发生在前列腺外周带，Ｔ２ＷＩ信号减低，ＭＲＩ时间－信号强度曲线为信号强度早期增高后出现下降，ＭＲＳ示Ｃｉｔ峰明显下降，Ｃｈｏ峰升高。前列腺特异性抗原水平升高。本病例影像检查没有包含ＭＲＳ，但是其他ＭＲＩ表现不具备这些特点。