Blood：DiGeorge综合征患者队列的临床和免疫学特征
2019-04-25 MedSci MedSci原创
DiGeorge综合征（DGS，又称为先天性胸腺发育不全综合征）是一种原发性的免疫缺陷，特征是不同程度的T细胞缺陷。对于部分DGS(pDGS），其他风险因素可能会导致复发性感染、自身免疫和（或）过敏。本研究目的是评估不同因素对pDGS患者感染、自身免疫和（或）过敏的影响，共纳入467位pDGS患者。通过多变量方法，研究人员发现上颚异常是发生复发性中耳炎伴积液的一个危险因素。胃食管反流/吞咽困难和哮
DiGeorge综合征（DGS，又称为先天性胸腺发育不全综合征）是一种原发性的免疫缺陷，特征是不同程度的T细胞缺陷。对于部分DGS(pDGS），其他风险因素可能会导致复发性感染、自身免疫和（或）过敏。
本研究目的是评估不同因素对pDGS患者感染、自身免疫和（或）过敏的影响，共纳入467位pDGS患者。通过多变量方法，研究人员发现上颚异常是发生复发性中耳炎伴积液的一个危险因素。胃食管反流/吞咽困难和哮喘/鼻炎是复发性上呼吸道感染的危险因素。
过敏和自身免疫分别与持续性低水平的IgM和淋巴细胞减少有关。自身免疫病患者的CD3+T细胞、CD3+CD4+T细胞、初始CD4+CD45RA+CD27+ T细胞数目均低于无自身免疫病的pDGS患者。
此外，研究人员还发现，与年龄匹配的对照组相比时，pDGS患者的T细胞数量的生理年龄相关的下降较慢。年龄相关的T细胞数量的恢复依赖于T细胞稳定性的增殖，类似于pDGS患者的幼稚T淋巴细胞加速下降和pDGS老年患者T细胞库的更倾斜所表明的那样。
综上所述，本研究表明CD4+ T细胞过早老化和淋巴细胞诱导的自发性外周T细胞增殖可能参与pDGS患者自身免疫病的发生发展。大多数病例患者的感染是解剖学或胃肠病学异常的并发症，而不是潜在免疫缺陷的特征。
原始出处：
Giuliana Giardino， et al.Clinical and immunological features in a cohort of patients with partial DiGeorge syndrome followed at a single centre. Blood 2019 ：blood.2018885244； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018885244
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