最凶险的妊娠合并症——肺动脉高压

患者女，25岁，因“呼吸困难”1月余入院。患者1月前活动时出现呼吸困难，休息后稍有好转，夜间可平卧。

停经19周。辅助检查示抗核抗体、抗SSA及抗RO-52等自身免疫抗体均阳性。心脏超声示右心房（RA）、右心室（RV）、左心室（LV）和肺动脉（PA）直

径分别为50 mm、43 mm、31 mm 和31 mm，肺动脉收缩压（PASP）102 mmHg。胸部X 线检查示肺动脉段稍隆突，左侧位片示心前间隙变窄，心胸比0.57。

右心导管检查示肺动脉压（PAP）73/28/47 mmHg，肺动脉楔压（PAWP）9/8/6 mmHg，心排出量（CO）4.2 L/min，肺小动脉阻力9.76 Woods、全肺阻力11.2

Woods、动脉血氧饱和度（SaO2）98%。急性肺血管扩张试验阴性，肺动脉造影未见明显肺栓塞。

入院诊断：①结缔组织疾病相关性肺动脉高压（PAH），心脏扩大，心功能3级；②宫内妊娠单活胎19周。与家属商议后，患者决定终止妊娠。入院后

给予支持治疗、吸氧、低分子肝素抗凝、利尿等处理。同时予肺动脉高压靶向治疗如下：2014年6月25日起予波生坦62.5 mg bid治疗，7月4日起予曲前列

尼尔治疗。

患者于7月8日在全麻下行子宫下段剖宫产术+双侧输卵管结扎术，手术顺利。7月17日患者出院，出院后继续予以曲前列尼尔10 ng/（kg.min）皮下

注射。7月24日开始逐渐减量曲前列尼尔，波生坦加量125 mg bid，7月28日停用曲前列尼尔。

妊娠期血容量和心排出量增加、全身血管阻力下降、高凝状态等，可导致PAH 加重，甚至出现PAH危象及急性右心衰。妊娠期耗氧增加，进一步加重肺血管收缩，低氧血症还可引起子宫收缩而致流产、早产、胎儿缺氧、胎儿生长受限，甚至胎死宫内。此外，妊娠期血液高凝状态及分娩过程中大量组织因子释

放，进一步导致血栓性疾病发生增加。

避孕对PAH患者非常重要。但仍有部分PAH 患者坚持妊娠、或在不知情状况下妊娠，早就诊可以及时终止妊娠。若至妊娠中晚期再终止妊娠，危险性不亚

于继续妊娠，可在严密监测下继续妊娠。若患者出现难以控制的心衰而危及生命时，应及时终止妊娠。

就诊：妊娠期PAH患者应及时就诊于具有肺血管中心的医院，进行严密随访。

产检频率：24周前每2周一次，24周后每1~2周一次。

产检内容：除常规检查外，还需监测患者症状、心脏彩超、心功能和肺功能

分级、血小板数目、红细胞压积、动脉血氧分压（SaO2）等。适当吸氧，建议维持血氧分压＞70 mmHg，SaO2＞92%, 适当限制液体和低盐饮食。

何时分娩：取决于心功能状态、肺动脉压和孕周。

·心功能1~2级，肺动脉压轻、中度升高，可以延长到32周以上；如压力高，

已经到30周，则在降低肺动脉压的基础上，尽量延长。

·心功能3~4级，重度PAH，则尽早终止妊娠，无论胎儿情况。

治疗原则：在一般治疗的基础上，建议予肺血管靶向药物治疗，但治疗时间

窗仍存争议。笔者中心的做法是，给予特异性降肺压药物，避免肺动脉压进行

性恶化甚至诱发PAH危象。

治疗药物：目前的几类肺血管靶向药物中，报道安全有效的有前列环素类、

5型磷酸二酯酶抑制剂和一氧化氮（NO），分别属美国食品与药物管理局（FDA）分类的B和C级。而内皮素受体拮抗剂和鸟苷酸环化酶激动剂属于FDA分级X级药，妊娠期女性禁用。

治疗注意事项：在围分娩期或者出现病情恶化时，及时给予静脉前列环素

类药物滴定治疗。术前放置右心漂浮导管，严密监测孕妇肺动脉压力、氧饱和

度、血压、心率等生命体征，术中根据肺动脉压力变化及时调整前列环素类药物的滴速；术后，该类患者进入ICU或者CCU严密监护。产后10天死亡率最高，避免容量大进大出改变，观察出血情况。如患者出现右心衰，及时给予强心药和利尿药物，维持血压（建议多巴胺和多巴酚丁胺，米力农）；目前仅推荐在应用多巴酚丁胺和多巴胺效果不佳或无法耐受的右心衰竭患者中谨慎应用左西孟旦。同时积极处理一切诱发因素，包括镇静止痛、改善缺氧、控制感染、预防PAH危象。