岛叶岛盖局灶性多小脑回所致药物难治性癫痫手术治疗一例
2019-09-12 张小斌 王逢鹏 高志莹 癫痫杂志
男，29岁。18岁起病，癫痫病程11年。惯常发作有两种形式：①突发右侧肢体不自主抖动，持续数秒至1min左右停止，发作前有右上肢无法描述之不适感，发作时意识清楚，但无法言语，此种发作频率从每日3～5次至每日1次不等，且均于清醒时出现；②突发右侧肢体不自主抖动、头眼右偏，继而意识丧失、四肢强直抽搐，此种发作均于夜间睡眠时出现，发作前无明显先兆，发作结束后意识状态恢复较慢，且初期存在语言功能障碍，此种
岛叶位于外侧裂深面，被称为第五脑叶，生理功能复杂，且与大脑组织其他部分联系广泛，岛叶起源的癫痫往往症状复杂多样，定位诊断困难，影响手术决策及治疗效果。近年来，随着影像学、电生理及手术技术的进步，临床对岛叶癫痫的病因学、症状学以及电生理表现有了更深的认识，越来越多的岛叶癫痫得到诊断和外科治疗。本文报道一例左侧岛叶岛盖局灶性多小脑回所致药物难治性癫痫手术病例。
1.病例介绍
患者 男，29岁。18岁起病，癫痫病程11年。惯常发作有两种形式：①突发右侧肢体不自主抖动，持续数秒至1min左右停止，发作前有右上肢无法描述之不适感，发作时意识清楚，但无法言语，此种发作频率从每日3～5次至每日1次不等，且均于清醒时出现；②突发右侧肢体不自主抖动、头眼右偏，继而意识丧失、四肢强直抽搐，此种发作均于夜间睡眠时出现，发作前无明显先兆，发作结束后意识状态恢复较慢，且初期存在语言功能障碍，此种发作频率约1～2个月1次至5～6个月1次不等。长期联用卡马西平0.2g/次，每日3次，丙戊酸钠400mg/次，每日3次；发作仍不能得到有效控制。右利手，无热性惊厥史、颅脑损伤史、颅内感染史，家族史、围产史无特殊。无神经功能障碍。
2.辅助检查
①长程视频脑电监测（VEEG）：头皮电极记录到一次部分性发作继发全面性强直-阵挛性发作。发作症状学：睡眠中觉醒→2s后口角向右偏斜，头左右摇摆，左上肢自动→1s后右上肢强直、左手捂口鼻→12s后头眼、口角向右偏斜、口中发音，右侧肢体强直，左上肢投掷样挥舞→10s后全面性强直阵挛；发作持续61s结束；发作后追问，患者诉先兆：“自感右侧鼻孔有气体流出”。同步脑电图（EEG）示发作前3sT3、T5少量尖波活动，发作期脑电被肌电伪迹所覆盖，无法辨别（图1）。发作间期EEG示：T3、T5大量低-中幅尖波、尖慢波，波形低钝，F3低幅正相尖波（图2）。
图1 发作期脑电图。发作前3sT3、T5少量尖波活动
图2 发作间期脑电图。T3、T5大量低～中幅尖波、尖慢波，波形低钝，F3低幅正相尖波
②头颅磁共振（MRI）：3.0T薄层扫描提示，与右侧对比，左侧岛叶后部及顶盖脑回较多、较细小，考虑为左侧岛叶后部及顶盖局灶性多小脑回，其余脑组织未见异常信号影（图3）。
图3 MRI薄层扫描3.0T与右侧对比，左侧岛叶后部及顶盖脑回较多、较细小，考虑为左侧岛叶后部及顶盖局灶性多小脑回。a.轴位，b.左侧岛叶岛盖，c.右侧岛叶岛盖
③正电子发射计算机断层扫描（PETCT）提示：左侧岛叶及周围的额叶、颞叶、顶叶局部代谢较右侧弥漫性减低（图4）。
图4 PET-MRI左侧岛叶后部及额顶盖多小脑回局限性低代谢。a.轴位，b.左侧岛叶岛盖，c.右侧岛叶岛盖
④丙泊酚Wada试验提示：感觉性、运动性语言中枢及记忆优势半球均位于左侧半球。
⑤成人韦氏智力量表及记忆量表测试结果：言语智商：75，操作智商：87，全量表智商：79，心商：51。
3.诊断与治疗
患者诊断为药物难治性癫痫，左侧岛叶及岛盖癫痫，左侧岛叶及岛盖局灶性多小脑回。行左侧岛叶及岛盖致痫区切除术。在唤醒麻醉术中电刺激定位语言区、术中脑电监测下锁孔手术切除左侧岛叶及岛盖致痫区。术中暴露脑组织后先用硬膜下电极+深部电极行颅内脑电监测，示左侧岛叶及额盖频繁棘慢波，时呈节律性发放，于外侧裂周围额顶叶皮质电刺激，未引出运动反应；术中唤醒，行皮质电刺激定位语言功能区，于左侧额下回后部电刺激诱发出言语障碍，考虑为运动性语言中枢；注意保护语言功能区，解剖外侧裂，切除左侧岛叶及额盖、顶盖及部分颞盖皮质。患者术后语言、运动功能正常，口服卡马西平片0.2g/次，每日3次，随访33个月无癫痫发作，手术疗效评估为Engle’s Ⅰa级。
4.讨论
岛叶位于外侧裂深面，表面被额、颞、顶叶岛盖所覆盖，在解剖学上与周围额颞顶叶相延续，在皮层细胞构筑上与额、颞、顶叶岛盖分界模糊，在纤维联系上与边缘系统、杏仁核、基底节以及除枕叶以外的所有脑叶均有联系。因而岛叶往往成为癫痫传导网络的“节点”，导致各种临床症状相互重叠，出现多种复杂的临床表现。
岛叶在生理功能上主要负责躯体和内脏感觉的处理，包括味觉、嗅觉、听觉、疼痛和其他感觉，以及内脏运动和自主神经功能。局限于岛叶的癫痫发作症状可表现为各种感觉异常或自主神经功能紊乱，但由于岛叶与其他脑叶的广泛联系及其复杂的癫痫网络，即使是起源于岛叶的癫痫，也可能很快向周围扩散，从而表现为其他部位的发作症状。
虽然EEG监测技术在发展，同步记录的视频清晰度越来越高，但由于岛叶部位深在，表面被额、颞、顶叶岛盖所覆盖，岛叶的局灶性放电在EEG上很难被识别；而岛叶发作的早期症状多数是主观症状，很难从视频上获得，因此EEG在岛叶癫痫的诊断上作用有限。而详细的问诊、细致的症状学分析和高质量的影像学检查往往起关键性作用。MRI上发现致痫灶是预后最重要的预测因素，但是正确识别也非易事，很多小的致痫灶影像学改变往往较细微，容易被漏诊。
理论及临床实践均表明，3.0TMRI在成像方面更具优势，对于1.5TMRI提示为“阴性”，而临床又表现为局灶性发作的难治性癫痫，应结合病史、电-临床症状学，有针对性地进行更详细的3.0TMRI检查，并对影像学数据进行后处理，以期发现有意义的致痫病灶。本例患者从VEEG记录到的发作录像看，第一个发作症状是运动症状，但通过发作后立即问诊，得知患者在出现运动症状之前已经有右侧面部的感觉症状，而常规询问病史也获知患者发作前有右侧上肢不适感，提示发作的第一个症状是右侧躯体感觉症状，是患者主诉的主观症状。
感觉症状可能的症状区位于第一躯体感觉区（SI）、第二躯体感觉区（SII）、辅助感觉运动区（SSMA）、岛叶、颞叶。继而出现的客观症状从VEEG可见：单纯运动性发作（右侧面部强直、右侧肢体强直）及复杂运动性发作（头左右转动、左上肢自动、左上肢过度运动）。发作早期出现的右侧面部强直提示症状区位于岛叶额盖、面部运动区，而一侧（右侧）肢体强直高度提示症状区位于对侧（左侧）运动区及SSMA区。其他一些发作症状亦有一定的定位及定侧价值：右侧肢体强直+左上肢投掷样过度运动，强烈提示症状区位于左侧半球，文献报道该发作症状经立体脑电图（SEEG）评估证实为左侧岛叶顶盖癫痫发作症状。根据上述发作症状学分析，提示致痫区可能位于左侧半球，以岛叶额盖、顶盖及周围区域可能性大。
3.0TMRI薄层扫描可以发现，与右侧对比，左侧岛叶后部及额顶盖脑回较多、较细小，考虑为左侧岛叶后部及岛盖局灶性多小脑回。该病灶与发作的电-临床症状学定位相吻合。本例在诊断上起关键作用的是仔细的问诊、症状学分析和高质量的MRI影像。多小脑回（Polymicrogyria，PMG）是一类相对常见的皮质发育畸形，系神经元迁移后期或皮质形成阶段发生异常，导致大脑皮质六层结构紊乱、脑沟异常、脑沟间分子层相互融合。PMG可呈局灶、多灶、或弥漫性，可单侧、双侧不对称或双侧对称，绕外侧裂后部这个区域最常见，MRI可表现为皮质表面多个细小脑回，或者增厚呈锯齿状凹凸不平，或表面异常光滑，而皮质信号多无明显改变。
80%的PMG伴有癫痫，且大多数为药物难治性癫痫；发作类型与多种因素有关，包括畸形皮质的部位、范围，而局灶性发作常见于单侧局灶性PMG。文献报道的PMG伴癫痫的手术病例数较少，Massimo Cossu比较了PMG伴癫痫行切除性手术治疗与非手术治疗在癫痫控制疗效的差别，切除性手术疗效显著优于非手术治疗。
头皮EEG显示的异常放电往往超出PMG的范围，而颅内电极EEG可更准确显示畸形皮质与癫痫异常放电起始及扩散模式的关系，SEEG研究提示对于PMG并非所有的畸形皮质都是致痫区，对于大范围的PMG，仅切除SEEG确认的责任皮质亦可获得好的疗效；对于未行颅内电极EEG监测的局灶性PMG，倾向于尽可能全切畸形皮质，以获得较好的癫痫控制效果。
原始出处：
张小斌,王逢鹏,高志莹,陈田,姚一.岛叶岛盖局灶性多小脑回所致药物难治性癫痫手术治疗一例[J].癫痫杂志,2019,5(01):73-76.
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