IJLH：应重新评估将难治性贫血作为MDS/MPN‐RS‐T诊断标准的要求？
2019-07-22 Gladiator MedSci原创
骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤会伴有环状核母细胞增生和血小板增多(MDS/MPN‐RS‐T)，这种疾病是2016年世界卫生组织(WHO)修订分类中的一种罕见疾病。诊断标准包括：持续性血小板增多症(>450×109/L)伴不典型巨核细胞聚集，难治疗性贫血，伴有环状核母细胞的浆细胞发育不良，存在剪接体因子3b亚单位(SF3B1)突变。目前还不清楚贫血是否应该作为诊断的必要标准，因为某些病例显示了M
骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤会伴有环状核母细胞增生和血小板增多(MDS/MPN‐RS‐T)，这种疾病是2016年世界卫生组织(WHO)修订分类中的一种罕见疾病。诊断标准包括：持续性血小板增多症(>450×109/L)伴不典型巨核细胞聚集，难治疗性贫血，伴有环状核母细胞的浆细胞发育不良，存在剪接体因子3b亚单位(SF3B1)突变。目前还不清楚贫血是否应该作为诊断的必要标准，因为某些病例显示了MDS/MPN‐RS‐T的所有其他特征，但没有出现贫血。
研究人员在两个主要的学术机构中寻找了诊断为难治性贫血的MDS/MPN‐RS‐T的临界病例。确诊3例无贫血病例。这些病例均表现出MDS/MPN‐RS‐T的其他经典形态学和临床特征，包括血小板增多症、聚类的非典型巨核细胞以及SF3B1和JAK2 V617F的特征性突变。
鉴于这些发现，应重新评估将难治性贫血作为MDS/MPN‐RS‐T诊断标准的要求。排除难治性贫血作为诊断标准将纳入当前的边缘性病例并扩大该疾病的范围。
原始出处：
本文系梅斯医学（MedSci）原创编译整理，转载需授权！
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
#MDS#
75
#MPN#
67
#诊断标准#
55
#难治性#
59