这是一种罕见的病因不明的慢性进行性骨病变，以骨小梁被纤维组织逐渐取代为特点

的自限性良性骨疾病，好发于儿童和青年，女性多见。

病史：

患者为一位24岁的年轻女性，5年前无明显诱因及原因出现右侧胸背部钝痛，上肢活动牵拉时加重，无咳嗽、咳痰及痰中带血。

无午后低热，无畏寒、发热，无盗汗、乏力，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无腹痛、腹胀等不适。当时未予重视，自服中草药治疗，效果欠佳。

近年来病情渐加重，于1周前就诊于当地医院，行胸部CT示：右侧第5肋骨局限性膨胀，髓内密度增高；后转入我院。

查体：

发育正常，正常面容，自动体位，神志清楚，正常步态。言语清晰，精神状态安静，查体合作。双肺叩诊呈清音，听诊及双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。心前区无隆起及凹陷，心界无扩大，心率80次/分，节律规整，各瓣膜听诊区无闻及病理性杂音。气管居中，胸廓对称无畸形，双侧胸廓呼吸动度相等，触诊语颤相等，双侧锁骨上淋巴结未触及明显肿大。脊柱无畸形，四肢无畸形，双下肢无水肿。双下肢足背动脉搏动正常。

辅助检查：

胸片：右侧第5肋骨局限性膨胀，髓内密度增高

胸部CT+重建：双肺未见异常密度，气管及主支气管通畅，纵隔肺门未经肿大淋巴结，胸腔未见积液。所见右侧第5肋骨整体不规整，走形迂曲，骨质成不规则膨胀性改变。膨胀区密度不均匀，骨皮质变薄，骨皮质尚完整，周围软组织未见异常。

血常规：白细胞计数8.23 10^9/L、血红蛋白148.0 g/L、血小板计数207 10^9/L。

大生化：谷丙转氨酶19.70 U/L、谷草转氨酶23.60 U/L、尿素7.80 mmol/L、肌酐78.00 umol/L。

简要解析：颅面骨、骨盆、长骨、肋骨为该病好发部位，其次为腓骨、肱骨、桡骨

和尺骨等，可累及单一骨骼或多处骨骼，部分多骨型可伴有内分泌症状，可引起骨软化、畸形及发生病理骨折。此病临床表现为缓慢进行性、呈膨胀性的局部骨性肿块，侵蚀骨皮质，肿块可压迫邻近器官、组织，从而出现局部骨区畸形、肿胀、疼痛等不同临床表现。

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