NEJM：雅库关节炎(Jaccoud''s Arthropathy)病例报道
2015-07-19 MedSci MedSci原创
一名58岁的男性患者，以往有15年的系统性红斑狼疮病史，今次来院就诊的主要症状表现为多发性关节炎、对光敏感、颧部红斑和胸膜炎。实验室检查发现抗核抗体，抗–双链DNA抗体，抗Ro（SS-A）抗体，非–肾病范围的蛋白尿，以及白细胞减少症。类风湿因子和抗CCP抗体检测结果均为阴性。尽管在10年前开始使用糖皮质激素、羟氯喹和硫唑嘌呤进行治疗，但最终还是出现了手部畸形，包括天鹅颈畸形，Z畸形拇指，小指尺偏差
一名58岁的男性患者，以往有15年的系统性红斑狼疮病史，今次来院就诊的主要症状表现为多发性关节炎、对光敏感、颧部红斑和胸膜炎。
实验室检查发现抗核抗体，抗–双链DNA抗体，抗Ro（SS-A）抗体，非–肾病范围的蛋白尿，以及白细胞减少症。类风湿因子和抗CCP抗体检测结果均为阴性。
尽管在10年前开始使用糖皮质激素、羟氯喹和硫唑嘌呤进行治疗，但最终还是出现了手部畸形，包括天鹅颈畸形，Z畸形拇指，小指尺偏差（请参照图A和视频）。所有的这些症状都符合雅库关节炎的表现。作磁共振检查，结果显示无骨侵蚀的现象。
以往，雅库关节炎在风湿热疾病中曾有过经典的描述，现今在SLE和其他弥漫性结缔组织疾病中也被提及和有相关地描述。
雅库关节病，主要导致畸形结果的病理生理是由于软组织异常，如韧带松弛，纤维化胶囊，与肌肉的不平衡，而不是骨关节的破坏，如类风湿性关节炎。对于雅库关节病的治疗方法，目前主要是包括物理治疗和矫正装置的使用。
由于该男患者职业是一名出租车司机，尽管肌肉加强物理治疗对他的疾病有很大的帮助，但手部的畸形却影响到他以后是否能继续从事这份职业。
目前，针对该男患者手部畸形的软组织矫正手术正在策划中。
原文出处：
Santiago M, Machicado V. IMAGES IN CLINICAL MEDICINE. Jaccoud's Arthropathy. N Engl J Med. 2015 Jul 2;373(1):e1.
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