Circulation：Nexilin，连接膜复合体的重要组成成分，与心肌病密切相关
2019-07-07 MedSci MedSci原创
膜接触位点是多细胞生物信号传导和转化的基础。例如心脏二极管的连接膜复合体，它的横(T)管与肌浆网并列。T管解耦和重构是心脏病和心力衰竭的常见特征。即使T管和连接肌浆网之间关系的细微改变也会导致严重的心脏病。NEXN (nexilin，结合蛋白)已被鉴定为一种肌动蛋白结合蛋白，其多重突变与心脏病有关，但NEXN在心脏功能和疾病中的确切作用尚不明确。研究人员通过建立Nexn全敲除小鼠和心肌细胞特异性敲
膜接触位点是多细胞生物信号传导和转化的基础。例如心脏二极管的连接膜复合体，它的横(T)管与肌浆网并列。T管解耦和重构是心脏病和心力衰竭的常见特征。即使T管和连接肌浆网之间关系的细微改变也会导致严重的心脏病。
NEXN (nexilin，结合蛋白)已被鉴定为一种肌动蛋白结合蛋白，其多重突变与心脏病有关，但NEXN在心脏功能和疾病中的确切作用尚不明确。
研究人员通过建立Nexn全敲除小鼠和心肌细胞特异性敲除小鼠，进行表型、RNA测序和质谱分析等实验，发现在小鼠中，Nexn全敲除和心肌细胞特异性敲除均可导致一种快速进展的扩张型心肌病。体内外分析表明，NEXN与连接肌浆网蛋白相互作用，对钙的最佳暂态过程至关重要，并参与启动T管内陷和形成。
本研究表明，NEXN是连接膜复合体的关键组成部分，对T管起始和形成必不可少，为解析携带NEXN突变的心肌病患者的潜在致病机制提供见解。
原始出处：
Canzhao Liu，et al. Nexilin Is a New Component of Junctional Membrane Complexes Required for Cardiac T-Tubule Formation. https：//doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.119.039751Circulation. 2019；140：55–66
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很严谨的工作
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