PHILIPS每日一例：腹膜后异位支气管源性囊肿一例

患者女，41岁。发现左上腹部包块10余年。体检：左上腹可扪及10 cm×5 cm包块，质地中等，边界欠清，不移动，无压痛，Mushy征阴性。

图1 超声示左上腹膜后巨大无回声，其内透声差，并见片絮状稍强回声；图2 CT平扫示左上腹膜后巨大分隔状囊性肿块影，部分壁可见壳状及斑点状钙化，其内并可见斑状低密度影，CT值-35 HU；图3～6 CT增强扫描动脉期及门静脉期(横断面、冠状面和矢状面)示肿块边缘轻度或无强化，囊性部分无强化；图7，8显微镜下示腺体有轻度到中度非典型性增生和较典型的假复层柱状上皮形成(HE ×40)

B超示左上腹12．3 cm ×7．2 cm无回声，内透声差，并见片絮状稍强回声(图1)。CT平扫示左侧腹膜后(胰腺体尾部后方)巨大椭圆形异常密度影，9．2 cm×9．9 cm×10．8 cm，边界较清楚，密度不均，内可见分隔，病灶内大部分呈液性密度，CT值28 HU，小部分呈更低密度，CT值-35 HU，其边缘可见条状或壳状钙化密度影，邻近周围组织受压(图2)；CT增强扫描示病灶边缘及分隔轻度强化、不规则，其内囊性及更低密度影无明显强化(图3～6)。诊断为腹膜后良性病变(畸胎瘤)。

术中所见：肿块位于腹膜后(胰腺体尾部后下方)，10 cm×8 cm，包膜质韧，厚1cm，腔内有分隔，其内有乳白色果冻样黏液及白色质脆小片状物质；肿块上方突至腹腔干下方，推挤肝动脉及脾动脉，与胰腺尾部、左肾及左肾静脉粘连，并挤压推移左肾、左肾静脉、胃、结肠，无浸润。病理诊断：腹膜后异位性支气管源性囊肿，腺体有轻度到中度非典型性增生和较典型的假复层柱状上皮形成(图7，8)。

讨论

腹膜后支气管源性囊肿是先天性疾病，源于胚胎期前肠，病因尚不完全明确。临床上通常无症状，可发生于任何年龄，男女比例相当，多见于纵隔，约5％位于腹膜后。腹膜后支气管源性囊肿多发生于胰腺区域及左肾上腺区，合并感染或压迫周围脏器时可表现为腹部或背部疼痛；本例因发现腹部包块而就诊。病理上，支气管源性囊肿囊壁具有支气管壁的结构，其内含有平滑肌、软骨和少许腺体，内衬假复层柱状上皮，囊内容物为黏液或明胶样物质。

腹膜后支气管源性囊肿有症状者可手术切除缓解症状，术后预后较好。支气管源性囊肿CT表现为圆形或类圆形边界清楚的低密度病灶，增强扫描边缘轻度或无强化，其内囊性病变无明显强化。本例术前CT检查肿物是以囊性为主的混合性病变，诊断为畸胎瘤，其误诊原因可能与囊肿内含有果冻样黏液和脂质成分致CT值为负值，其边缘钙化影多为囊壁软骨成分钙化所致等有关。