上腭及舌畸胎瘤伴腭裂1例
2019-05-20 王健 闫广鹏 孙媛媛 华西口腔医学杂志
畸胎瘤作为一种生殖细胞来源的肿瘤，其发生发展与胚胎组织的发育、生长异常相关。畸胎瘤最常发生于卵巢，近年来生殖腺外畸胎瘤的报道也逐渐增加，但发生于上腭及舌的畸胎瘤仍罕见。本文报道1例上腭及舌畸胎瘤伴不完全性腭裂的病例。
畸胎瘤作为一种生殖细胞来源的肿瘤，其发生发展与胚胎组织的发育、生长异常相关。畸胎瘤最常发生于卵巢，近年来生殖腺外畸胎瘤的报道也逐渐增加，但发生于上腭及舌的畸胎瘤仍罕见。本文报道1例上腭及舌畸胎瘤伴不完全性腭裂的病例。
1. 病例报告
患儿，女，1岁8个月，出生时即被发现口内上方及舌部肿物，上方肿物“鹌鹑蛋”大小，舌部肿物“蚕豆”大小，随患者生长发育，肿物未见明显增大，无进食困难，进水无呛咳，无鼻腔溢出。2017年2月到新疆维吾尔自治区人民医院就诊。
入院后检查：口内上方上颌牙槽突连续性完整，自切牙孔至上颌结节连线处可见一肿物，肿物蒂部位于梨状骨，向口腔突出，大小约2.5 cm×2.0 cm，主体偏右，质地较软，无压痛不适，腭部可见裂隙，左侧裂隙处可见下鼻甲组织。舌中线自舌尖至舌中部1/2开裂，长约2 cm，可见一肿物自舌系带向上自裂隙内突出于舌体，肿物大小1.5 cm×1.0 cm，质地软，表面黏膜光滑，肿物与舌体黏膜无粘连，口腔不能完全闭合，呈半张口状（图1）。
图1 腭部及舌体畸胎瘤突出口外
MRI检查显示，腭部正中可见不规则短T2，正常腭骨未见显影，其下缘可见不规则短T1长T2信号影，压脂像呈低信号，肿块向外突出（图2）。诊断：腭部及舌体畸胎瘤伴不完全性腭裂。
图2 MRI检查示腭部肿物
患儿入院后完善术前相关检查，排除手术禁忌证，征求患儿家属同意并签订手术同意书，在全麻下行腭部肿物切除术并邻近组织修复，舌肿物切除术后修复舌体，保证舌体长度。术后患儿颌面部外形得到改善（图3），口腔能完全闭合，术后病理学诊断符合畸胎瘤（图4）。
图3 术后外观改善
图4 术后病理检查 苏木精-伊红染色×40。左：上腭瘤体，可见鳞状上皮、脂肪和一些腺体组织；右：舌瘤体，可见腺体和肌肉组织。
2. 讨论
畸胎瘤是一种起源于多胚层组织的先天性肿瘤，异位生长，发病率为 1∶4 000，而发生在头颈颌面部的仅占2%~9%。畸胎瘤最常见于性腺和腹膜后区域、前纵隔、骶尾、颅底、松果腺体、脑和颈部，头颈颌面部最常见的部位是颈部、甲状腺、浅表面部结构、口腔、鼻咽等软组织，发生于口腔上腭及舌体的畸胎瘤鲜有报道。
畸胎瘤包括正常组织所没有的皮肤、毛发、牙齿、骨骼、神经组织等，组织成分来源于外胚层、中胚层和内胚层，按分化程度分为成熟型和未成熟型，按生物学性质分为良性和恶性。良性畸胎瘤里含有多种成熟组织，恶性畸胎瘤分化欠佳，没有或少有成熟的组织，结构不清。早期畸胎瘤多无明显临床症状，可在新生儿出生时或出生后不久发现，本例发生在颌面部口腔的畸胎瘤，由于肿物较大及外突，导致患儿无法咬合及闭口，影响进食，但肿物突出于口外，对呼吸影响较小。婴幼儿头颈部畸胎瘤大多为良性病变，恶性较为罕见。
本例畸胎瘤镜下所见为分化较好的成熟组织，故诊断为良性畸胎瘤。研究表明：畸胎瘤诊断时年龄越大，肿瘤存在时间越长，恶变概率就越大。因此一经确诊，在条件允许的情况下，应尽早手术。一般早期彻底切除预后良好。本例畸胎瘤经手术切除后，患儿外观得到改善，口腔能闭合，今后择期行腭裂修补术。
原始出处：
王健,闫广鹏,孙媛媛,郭超,雷晓春,李军.上腭及舌畸胎瘤伴腭裂1例[J].华西口腔医学杂志,2018,36(03):342-343.
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