选择性IgA缺乏症合并贾第虫感染

病例简介

入院情况

患者男性，41岁，因腹泻、消瘦1年余于2015年10月入院。入院前1年夏天(6月及7月)均因不洁饮食后出现黄糊状稀水便，10余次/日，<1000ml/d，伴里急后重，否认发热、呕吐、腹痛及黏液脓血便。当地医院查大便潜血(OB)(+)，便中红细胞(RBC)、白细胞(WBC)均(-)，大便培养未检出阿米巴、沙门氏菌、真菌;血尿常规、肝肾功、凝血、血肿瘤标志物、抗核抗体谱18项、全消化道造影、腹盆增强CT、结肠镜均未见明显异常。间断口服肠道益生菌及消化酶，短暂糖皮质激素治疗，效欠佳。病来小便约1000ml/d，睡眠可，体重下降约20kg。既往史、个人史、婚育史、家族史：无殊。查体：体质指数(BMI)15.92kg/m2。心肺查体未及异常。腹平，无肠型，腹稍韧，左下腹轻压痛，未触及肝脾及包块。肠鸣音弱。

诊治经过

入院后完善便苏丹Ⅲ染色阳性。大便痢疾杆菌、寄生虫、真菌、艰难梭菌毒素试验均阴性。

结核相关检查、血乙肝、丙肝、巨细胞病毒(CMV-DNA)、EB病毒(EBV-DNA)均阴性，肝肾功能、胰腺功能、凝血功能、输血8项、甲状腺功能均正常，超敏C反应蛋白、血沉结果均正常。

血抗麦胶蛋白抗体阴性。尿D木糖吸收试验：0.3克/5小时(正常值>1.3克/5小时);血清蛋白电泳：α16.1%，α29.1%，Alb%61.8%，β15.6%，β22.9%，γ14.5%，A/G1.6;免疫球蛋白3项：IgA0.06g/L，IgG7.21g/L，IgM0.83g/L。

腹部超声、小肠CT重建未见明显异常(图1)。胃镜提示：小肠黏膜病变(图2)，幽门螺杆菌快速尿素酶试验(HP-RUT)(-)。

图1小肠CT重建未见明显异常

图2胃镜示，十二指肠球部及降部黏膜明显萎缩，扁平

十二指肠活检病理诊断：(降部、球部)小肠黏膜显急性及慢性炎，淋巴组织增生，绒毛粗顿，上皮内淋巴细胞增多，固有膜内浆细胞少(图3)，符合免疫缺陷;黏膜表面可见贾第虫(图4)。免疫组化结果显示：CD138(-)，CD20(+)，CD3(+)，CD38(+)，CD4(+)，CD8(+)。

图3病理检查显示，（HE染色）小肠绒毛顿缩，上皮内淋巴细胞增多；高倍镜固有膜内未见浆细胞，上皮内淋巴细胞增多

图4病理检查显示，（HE染色）蓝色贾第鞭毛虫

综上考虑选择性IgA缺乏症，贾第虫感染，予替硝唑2g顿服，序贯甲硝唑0.2g，3次/日，治疗15天后大便渐减为1次/日，基本成型，治疗1月后(2015年12月3日)体重增加5kg。

讨论及专家点评

不洁饮食史后腹泻1年患者，多种诊疗欠佳。血液检查及粪便检查均非特异。胃镜下可以看到黏膜病变，病理提示免疫缺陷，特别是确诊寄生虫感染，对诊断至关重要。确诊后诊疗效果较好。

选择性IgA缺乏症(SIgAD)是原发性免疫缺陷病中常见的一类疾病，4岁以上人群仅血清IgA水平<0.07g/L，而血清中IgG和IgM含量正常，且排除其他原因所致的IgA下降，可考虑该诊断。4岁以内儿童血IgA浓度有可能恢复正常，需定期监测。SIgAD流行病学有明显种族特性，中国发病率在1?U2600～1?U5300。大多数患者无临床症状，与IgA相关的疾病主要包括复发性呼吸道感染、消化道感染或功能紊乱、自身免疫疾病、变态反应性疾病和输血相关的过敏等。

贾第虫感染可以破坏小肠上皮紧密连接、诱导上皮细胞的凋亡，并导致钠离子依赖的葡萄糖吸收下降、电解质分泌增加而引起腹泻、吸收不良等。急性期典型症状是暴发性水泻，具恶臭，伴腹部不适等;慢性期表现为间歇性黄色泡沫状稀便等。口服甲硝唑或大剂量替硝唑，贾第虫感染治疗有效率达90%以上。

陆星华教授点评北京协和医院消化科报告了1例因不洁饮食后出现黄糊状稀水便，多种诊疗无效。住院后检查免疫球蛋白3项，血清中IgA水平低，但IgG和IgM含量正常，排除其他原因所致IgA下降，可以诊断SIgAD。该病例伴有贾第虫感染，口服甲硝唑0.2g，3次/日，治疗后大便减为1次/日，基本成型，体重增加5kg。如果不伴有贾第虫感染是否应用甲硝唑?我的意见是：由于患者免疫力低，可以试用甲硝唑观察。