JASN：非典型溶血性尿毒综合征孕妇妊娠结局！
2017-12-27 xing.T MedSci原创
该研究强调了aHUS女性成功妊娠的频率。密切监测这些妊娠妇女血栓性微血管病的发作尤为重要，但是防止这些事件发生的最佳策略尚不清楚。
非典型溶血尿毒综合症（aHUS）是一种由补体替代途径或调节这一途径的蛋白遗传缺陷所致的最常见的疾病，危及生命的aHUS发作可由妊娠所引起。近日，肾脏病领域权威杂志Journal of the American Society of Nephrology上发表一篇研究文章，研究人员回顾性和前瞻性地调查了来自于维也纳血栓性微血管病队列中14例aHUS患者的27次母婴妊娠结局。
研究人员发现7次（26%）妊娠合并妊娠相关的aHUS（p-aHUS），其中3次是由感染、出血和刮宫所致，3人在确诊p-aHUS之前被认为是先兆子痫/HELLP综合征。研究人员在71%的妇女中发现了编码补体替代通路蛋白或调控这一通路的分子存在基因突变，且与妊娠结局没有关系。
21次（78%）妊娠产生了1个活产儿，2个早产儿死婴，4次妊娠为早期自然流产。虽然大多数妇女短期肾功能良好，但长期肾功能较差；在14名妇女中，4名1-4期CKD患者，5人接受了同种异体肾移植，3人在研究结束时需要依赖透析。研究人员前瞻性地随访了4名妇女的9次妊娠，6次妊娠进行了血浆预防性输注治疗（1次妊娠导致了p-aHUS，宫内胎儿发生1次，7次妊娠平静无事）。
该研究强调了aHUS女性成功妊娠的频率。密切监测这些妊娠妇女血栓性微血管病的发作尤为重要，但是防止这些事件发生的最佳策略尚不清楚。
原始出处：
Martina Gaggl,et al. Maternal and Fetal Outcomes of Pregnancies in Women with Atypical Hemolytic Uremic Syndrome.JASN,2017, http://jasn.asnjournals.org/content/early/2017/12/26/ASN.2016090995.abstract
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