灾难性抗磷脂综合征的临床诊治进展

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是一种以反复动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少为主要临床特征，伴持续性血清抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies，aPL)阳性的非炎症系统性自身免疫病。灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS)是APS的一种特殊类型，临床罕见、病情急骤、死亡率高，该病由Asherson于1992年指出，又称为Asherson综合征、爆发性抗磷脂综合征、恶性抗磷脂综合征。

近半数患者以CAPS首发起病，其余的存在APS病史，在短期内(数天至数周)即可进展至多器官功能衰竭而死亡，死亡率为30％～50％，复发率3.2％。据统计，CAPS患者中女性为主，大约占72％，年龄在11～60岁间，平均年龄为(37±14)岁，最常见诱发因素为感染(22％)，其次为手术(10％)，抗凝不足或抗凝终止(8％)，药物(7％)，肥胖(7％)，肿瘤(5％)。患者大多合并自身免疫性疾病，45％的患者合并系统性红斑狼疮(SLE)或狼疮样综合征，其他少见的还有系统性硬化病、皮肌炎、克罗恩病、血管炎等，大约占9％。

临床表现：CAPS的临床表现主要表现为两方面：多脏器血栓事件的表现及全身炎症反应综合征(SIRS)的表现。

CAPS可累及多脏器、系统，其血栓形成最常见于腹腔脏器，如肾脏、肾上腺、脾脏等，主要表现为腹痛。

据统计患者首发的临床症状中，肾脏受累相关症状仅占18％，肺脏占24％，中枢神经系统占18％，但在整个CAPS病程中最终有71％患者出现肾损害，肾梗死罕见，极少死于肾衰竭；病程中大约64％患者出现呼吸衰竭，以急性呼吸窘迫和肺栓塞最常见；62％患者出现中枢神经系统受累症状，临床可表现为精神状态改变、嗜睡、头痛、定位性神经障碍和癫痫发作等，也可表现为以爆发性脑病为特点的急性器质性脑病；51％的患者出现心脏受累，主要表现为心力衰竭、心肌梗死、瓣膜损害。有研究显示瓣膜病变与脑梗死明显相关。

此外CAPS还可累及皮肤、肠道、肝脏、胰腺、视网膜、外周神经系统及骨髓等，与传统APS相比，CAPS更易合并严重的血小板减少甚至致命性大出血。

SIRS常伴随CAPS发生，考虑与CAPS患者体内大量组织破坏形成的内源性免疫炎性因子有关。