内、外侧颞叶癫痫如何鉴别

作者：中日友好医院神经内科 任连坤
       颞叶癫痫（TLE）是最常见的局灶性癫痫之一，多见于成年患者，药物治疗效果不佳，仅10%有效。据报告，在外科治疗的癫痫患者中，TLE占70%左右。因此，TLE一直是癫痫学界的研究重点。

鉴别诊断：4大特征严格区分内外侧
       解剖上，颞叶可划分为：（1）位于侧副沟以内的内侧颞叶结构，包括钩回、杏仁核、海马旁回（内嗅皮质和外嗅皮质）和海马复合体（海马、齿状回及海马下托）等。由于在进化过程中出现早，又称为旧皮质，其细胞构筑分为分子层、锥体细胞层和多形层三层。（2）位于基底部的梭状回和位于外侧的颞上、中、下回，这部分结构在进化过程中出现晚，又称为新皮质，其细胞构层为经典的六层结构。癫痫发作起源于内侧颞叶结构者称为内侧颞叶癫痫（MTLE），起源于颞叶基底部和外侧者称为新皮质颞叶癫痫（NTLE）或外侧颞叶癫痫（LTLE）。目前对于MTLE的了解相对深入，但对于LTLE尚不够全面。在临床工作中，鉴别MTLE和LTLE对治疗，尤其是外科治疗有非常重要的意义。

发作模式
       癫痫的发作症状是脑功能异常的反映，既反映了发作起始区域的脑功能异常，也反映了异常放电的传播通路在传导至周围皮质，并使其功能被激活或受到抑制。这种传播因时间差异或方向不同而形成复杂的症状。目前对此尚未完全了解。

脑电生理
       脑电生理异常是癫痫的基本特征。细致分析脑电图（EEG）有助于区分MTLE和LTLE。虽然微电极记录技术可能记录到发作开始的单个或者数个神经元的异常放电，但临床普遍应用的头皮电极以及硬膜下电极和深部电极记录到的大多为异常放电传播的结果。对于婴幼儿的颞叶癫痫，无论是MLTE以及LTLE，发作间歇期放电可以呈现弥散性以及多灶性，而发作期放电的传播更为广泛，呈现弥散性甚至全面性放电的类型。

影像病理改变
       可累及内侧或者外侧颞叶结构的其他病变包括：（1）脑肿瘤，特别是神经胶质混合肿瘤，如神经胚胎上皮发育不良肿瘤（DNT）、神经节细胞肿瘤。（2）海绵状血管瘤。（3）各种因素导致的脑软化灶等。通过影像学特征较容易识别。另外需要指出的是，存在双重病理的特殊情况，既存在海马硬化（HS），又存在其他病变，临床需要仔细甄别。

病史和功能损害特征 
       MTLE在病史方面有早期损害因素，儿童期发病对药物治疗反应良好，青春期再发趋于难治，且多伴有海马硬化等特征。而LTLE的病史缺乏特征性表现。另外，由于海马最主要功能为参与近期记忆，长期MTLE患者多伴有记忆功能障碍。同时，MTLE患者更容易出现神经心理改变。

治疗策略：首选药物治疗，无效者考虑外科干预
       规范的药物治疗是癫痫治疗的基础，应选择适用于MTLE及LTLE的抗癫痫药。总体来说，在药物治疗效果不好的基础上，符合难治性标准的MTLE和LTLE均需要考虑手术治疗的可能，如手术可使发作消失或明显改善耻辱心态，改善生活质量。但是，手术时机需要充分考虑具体患者的病理病因特征，例如对于具有脑肿瘤、海绵状血管等病因的患者，一旦明确应早期手术治疗。
       对于MTLE的术前评估程序中，即使记录到发作起源于内侧颞叶也需注意：（1）发作是否来自外侧颞叶传导所致；（2）是否来自颞叶外，如岛叶、眶额回、扣带回、枕叶内侧面等部位的传导所致；（3）区分左右两侧内侧颞叶结构的发作起源；（4）即使证实是内侧颞叶发作，也要警惕有其他癫痫源，即MTLE附加症，即双重病理、双重癫痫源的可能。必要时需植入颅内电极。同时，在临床工作中，特别要重视采用神经心理学检测、功能MRI以及Wada试验等方法，判断手术带来记忆障碍的风险。
       在LTLE的术前评估中，如果记录到发作起源于外侧颞叶，需要注意：（1）是否存在双重病理；（2）癫痫源与功能区，主要是与感觉语言区之间的空间关系。
       对内、外侧颞叶癫痫的鉴别是一个细致而复杂的过程，医生应充分掌握发作症状学、脑电生理、神经影像病理学等综合诊断手段。治疗时首选合适的正规抗癫痫药治疗，无效再考虑外科治疗。

外侧颞叶癫痫
       发作模式：单侧继发全面发作 先兆有听幻觉（颞横回的听觉中枢受累）、头晕（顶叶受累）以及复杂视幻觉（颞-顶-枕交界受累），可早期出现一侧性运动症状和继发全面性发作。由于外侧颞叶放电易于向内侧颞叶传导，有时LTLE的发作可能仅表现为MTLE的发作症状。因此，两者的鉴别诊断有一定困难。
       在婴幼儿期，由于神经系统发育尚未成熟，TLE的发作症状表现为不典型和多样性，如可以表现为运动减少、偏侧运动症状，甚至出现类似全面性发作的表现，对区分内外侧TLE带来了很大的挑战。
       脑电特征：后颞叶放电 主要出现于中后颞叶（或者波幅最高）的IED，更多地提示外侧颞叶癫痫的起源。来自颞极的放电也可主要在前颞区记录到。发作期放电向内侧颞叶和同侧颞叶外其他皮质快速传播。
        影像病理改变：局灶性皮质发育不良 局灶性皮质发育不良（FCD）是LTLE的一个重要病因。由于MRI往往难以充分显示，常被误认为MTLE，导致手术治疗的失败。充分了解FCD的病理影像学特征，发现细微的信号改变，同时结合发作症状学、脑电生理以及功能影像学分析，有助于术前识别FCD（如图）。

A和B未显示肯定海马硬化征象。FLARI相（C）显示右侧信号轻度增高

内侧颞叶癫痫 
       发作模式：复杂部分性发作 经典的MTLE发作多表现为先兆-复杂部分发作，少数出现继发全面性强直阵挛发作。其中，先兆可提示发作起始部位或者早期传播导致的症状：（1）恐惧、嗅觉异常起源于或者早期累及杏仁核的表现；（2）腹部先兆，如腹部不适感以及胃气上涌感是放电传播到岛叶的结果；（3）似曾相识和陌生感以及梦境感是累及了海马-颞叶基底区。继之出现复杂部分性发作的系列症状，如动作终止凝视-口咽自动症-手部自动症-四处张望-体动，高度提示为MTLE。
       脑电特征：前颞及蝶骨放电 出现海马节律 头皮记录中，由于内侧颞叶结构的位置在颞叶内侧偏下，应用蝶骨电极和前颞叶电极（T1、T2）能较好地将记录到来自内侧颞叶的放电。发作间歇期癫痫样放电或者在此部位波幅最高，提示放电起源于内侧颞叶。发作起始或者在发作起始30秒内在前颞区出现的5~7 Hzθ节律反映了海马-海马旁回局部环路的异常神经元放电的同步化，也称之为海马节律，能够较好地提示内侧颞叶结构的起源。
       影像病理改变：海马硬化 HS是MTLE最常见的病理改变，具体表现为海马体积变小、萎缩变硬，组织学上表现为以CA1、CA3、CA4为著的选择性神经元丢失和星形胶质增生。随着MRI技术的进步，通过高分辨率MRI或者特殊序列，能够更好地反映影像-病理的改变特征。一侧HS与出生时损伤、热性惊厥有密切关系。临床观察显示，切除一侧硬化的海马结构能够有效控制发作，因此硬化的海马具有癫痫源性。