Stroke：CADASIL患者软脑膜动脉存在显著的内膜增生但管腔不狭窄
2013-03-22 geniusgodyu 丁香园
CADASIL软脑膜动脉存在显著的内膜增生但没有管腔狭窄 软脑膜动脉异常还没有专门列为CADASIL（伴皮层下梗死和脑白质病变的常染色体显性遗传性脑动脉病）的一个特征。为此，美国密歇根大学神经科的Hairong Dong博士等人进行了一项研究，研究结果在线发表在2013年3月12日的Stroke杂志上。研究结果显示：CADASIL软脑膜动脉的主要改变包括内膜增厚和中膜变薄，但不包括管腔变窄。
CADASIL软脑膜动脉存在显著的内膜增生但没有管腔狭窄
软脑膜动脉异常还没有专门列为CADASIL（伴皮层下梗死和脑白质病变的常染色体显性遗传性脑动脉病）的一个特征。为此，美国密歇根大学神经科的Hairong Dong博士等人进行了一项研究，研究结果在线发表在2013年3月12日的Stroke杂志上。研究结果显示：CADASIL软脑膜动脉的主要改变包括内膜增厚和中膜变薄，但不包括管腔变窄。平滑肌样细胞参与了CADASIL动脉新生内膜的增厚。
研究人员对6位遗传学诊断为CADASIL患者、6位无脑血管病症状的对照及6位非常高龄患者的脑额叶及颞叶皮层进行检验，了解软脑膜动脉内、中和外膜的厚度、内径及硬化指数以及平滑肌标志物。
研究结果显示：CADASIL动脉内膜的厚度比对照及非常高龄的患者厚5倍(P<0.0001)。CADASIL中膜的厚度比对照及非常高龄的患者更薄(P<0.01)。CADASIL的外膜相比年龄匹配的对照没有显著增厚。CADASIL相比对照动脉直径更小。CADASIL组相较其他组的硬化指数显著增高(P<0.00001)。CADASIL的内膜细胞表达平滑肌活动素、S100A4和波形蛋白，但没有表达肌间线蛋白。
该研究发现：CADASIL软脑膜动脉的主要改变包括内膜增厚和中膜变薄，但不包括管腔变窄。平滑肌样细胞参与了CADASIL动脉新生内膜的增厚。
Background and Purpose
Leptomeningeal artery abnormalities in Cerebral Autosomal–Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy (CADASIL) have not been extensively characterized. We quantified substructure and diameter of leptomeningeal arteries in CADASIL compared with age-matched controls and the very old; in addition, we characterized intimal thickening in CADASIL using immunohistochemistry.
Methods
Frontal and temporal cortex of 6 genetically proven CADASIL brains (average age, 66 years), 6 controls without symptoms of cerebrovascular disease, and 6 very old brains (average age, 89 years) were examined for leptomeningeal artery intimal, medial, and adventitial thickness; inner diameter; and sclerotic index and for smooth muscle markers.
Results
The intima of CADASIL arteries was thickened 5-fold compared with controls and the very aged (P<0.0001). Medial thickness was lower in CADASIL compared with controls and the very old (P<0.01). The adventitia was not significantly increased in CADASIL compared with age-matched controls. Arterial diameters were not smaller in CADASIL compared with controls. Sclerotic index was significantly increased in CADASIL compared with other groups (P<0.00001). Intimal cells in CADASIL expressed smooth muscle actin, S100A4, and vimentin but not desmin.
Conclusions
Principle changes of leptomeningeal arteries in CADASIL include intimal thickening and medial thinning, but not luminal narrowing. Smooth muscle–like cells participate in neointimal thickening of CADASIL arteries.
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