病例：奇怪的上腹占位，竟然是多了些这个......
2018-05-28 吴雪松 柯阳 张成 施智甜 孙德云 孙峰 王琳 魏东 MedSci原创
今天的患者因腹痛入院查MRI发现上腹多发占位，是肿瘤吗？结果出乎了所有人的意料。到底是怎么回事？
今天的患者因腹痛入院查MRI发现上腹多发占位，是肿瘤吗？结果出乎了所有人的意料。到底是怎么回事？
刘XX，42岁，20年前因为车祸导致了脾脏损伤，曾在外院行脾切除手术，具体手术流程不详。术后恢复好。6年前无明显诱因下出现右上腹疼痛，可自行恢复，当初未予重视，未予治疗。6年间腹痛间断发作，渐加重，半年前开始出现体重下降，至今下降6kg，无黄疸史，否认传染病史及家族遗传性疾病史。
查体：皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，心肺未见异常，上腹部见陈旧性手术疤痕，右上腹胆囊区轻压痛，无反跳痛及肌紧张，腹部未触及包块，其余无其它阳性体征发现。
入院行MRI及MRCP示：胆囊小、胆囊颈占位病变性质待查（考虑腺瘤可能）；脾切除术后，左肝外叶、左肾前占位病变。
MRI示胆囊颈占位病变
MRI示左肝占位病变
MRI示左肾前占位病变
这是恶性肿瘤导致的占位吗？为此接诊医生予行肿瘤相关抗原检查发现：CEA：0.35 ng／ml；AFP：22 ng／ml；CA125：38 u／ml；CA153 ：21 u／ml；CA199：8 u／ml；CA50：1.2 u／ml；CA724：2.8 u／ml；TSGF：60 u／ml。
其余检查无异常。
根据诊断考虑行手术治疗。
术前讨论：患者腹腔多发占位病变，反复右上腹疼痛，查体右上腹胆囊区轻压痛，AFP：22 ng／ml；CA125：38 u／ml，轻度升高，考虑腹痛为胆囊颈占位病变压迫胆囊引起，占位病变性质不能排除恶性肿瘤可能，决定行手术探查，术中联系病理冰冻切片，左肝外叶、左肾前占位病变根据术中病理切片结果再定治疗方案。
在全麻下行腹腔镜探查，术中见胆囊约5cm×4cm×3cm大小，胆囊颈与胃窦部之间有一约6cm×5cm×4cm大小的包块，表面充血，呈结节状，可见清晰的滋养血管，包块压迫胆囊颈并与之连为一体难以分开，胆总管轻度扩张，直径约9mm，胆囊底腺肌症样改变。
探查左肝及左肾前腹腔表面未见包块，其余未见异常表现。术中切下胆囊颈小片包块组织送冰冻病理检查报告为淋巴组织样结构，未见恶性细胞。考虑胆囊颈淋巴样组织占位压迫胆囊及胆囊有腺肌症样表现，患者有临床症状，遂用超声刀将包块和胆囊一并切除。结合MRI及MRCP显示左肝及左肾前占位病变信号和胆囊颈病变大体一致，无周围压迫及临床症状，未进行进一步手术探查。切除标本术后病理报告示：胆囊颈副脾（AS），慢性胆囊炎，胆囊腺肌症。
通过手术发现患者原来是罕见的多发副脾，副脾（accessory spleen AS）是指在正常脾脏以外存在的，与脾脏结构相似且功能相同的组织，多无临床症状。部分患者在体检时发现，有的患者在剖腹探查时发现，临床上容易误诊。类似本例的多发AS还是比较少见的。术后患者恢复良好，于术后5天后康复出院。
讨论
副脾的生理解剖与临床
文献报道AS的发生率约为10％ ～30％。小的ＡＳ仅在显微镜下才能发现，大的可达9cm，平均大小约1cm左右。副脾的发生可为单发或多发，有报道称602例AS单个占80％，2个占11％，3个占1％。
副脾的发生部位大多在其正常解剖部位周围，70％的AS位于脾门、胰体、尾，其它多见部位为大网膜、脾胃韧带、脾结肠韧带、脾动静脉周围，也有副脾发生于胸腔的报道。副脾可随年龄增长而退化，所以在青少年副脾较成人多见。
本例出现胆囊颈、左肝、左肾前腹腔多发性副脾实属罕见，可能与患者20年前外伤后脾脏切除有关。大多数ＡＳ血供来自脾动脉，也有来自非脾动脉供血的AS，此类副脾行CT或MRI增强检查可发现其与正常脾脏强化不一致。
脾脏属于外周淋巴器官，其功能主要是免疫功能和储血功能，人体切除脾脏后其免疫功能将受影响，主要危险因素为爆发性感染，AS的组织结构与脾脏相似，与脾脏具有相同的功能。脾切除术后，保留副脾对维持人体免疫力方面具有代偿作用。
如何减少副脾的误诊率
因副脾的诊断不具典型性，临床上有时会误诊为肿瘤进行手术切除，造成患者的巨大痛苦，所以减少副脾的误诊率非常重要。临床上在行病理性脾脏切除时，应明确是否在其它部位存在副脾，以免遗留造成不必要的二次手术。
在发现不明原因的体腔占位病变时需鉴别是否为副脾，以免误诊，增加患者的痛苦。因AS的组织结构与正常脾脏的组织结构相同，所以会发生正常脾脏可能发生的一切病变，如果AS发生扭转，可出现缺血、坏死；在受到外力打击的情况下可能出现副脾破裂出血，临床可表现为急腹症，在诊断此类急腹症时应考虑到AS病变的可能。
理论上，AS可以发生正常脾脏产生的各种病变，包括转移瘤。大的AS如果位于肝门以及胆囊附近时可引起压迫症状，甚至出现黄疸。当AS与肠壁融合时可引起肠梗阻、肠套叠等。AS还容易误诊为淋巴组织，本病例在切除胆囊颈占位病变后冰冻病理报告为淋巴样组织，证明其与淋巴组织在病理检查上也有相似性。
在特殊部位或有特殊血供的AS易造成误诊，但在CT及MRI检查时如果发现孤立的结节或肿块，且和脾脏有相同的CT或者的MRI信号，动态增强时具有与正常脾脏相同的增强表现时应考虑到AS的可能。
Coquia等报道CT增强能很好的区分胰腺内副脾。CTA有助于显示AS供血脉管情况。在AS的诊断过程中，还应该注意与胰尾部肿瘤、肝脏肿瘤、卵巢肿瘤的鉴别诊断。对位于不典型部位的AS、脾切除以后代偿增生的AS及伴发梗死的AS更容易发生误诊。
重视病史的采集及临床体格检查，完善超声检查，重视CT三维重建、MRI甚至核素扫描并结合临床表现，熟悉AS可能出现的少见解剖部位，结合肿瘤标记物等检查结果，认真分析并进行多学科联合会诊，可以减少AS的误诊率，提高术前正确诊断率。
总之，由于各种辅助检查均存在一定误诊率，术前确诊较困难。本例患者有腹痛症状，2项肿瘤标记物轻度升高，体重下降，MRI难以明确诊断，增加了临床诊治难度。
我们认为熟练掌握副脾的解剖特点、影像学表现及临床特点可以降低误诊率，必要时手术探查。手术通常采用腹腔镜技术，术中快速冰冻活检明确诊断后再决定手术方案。
通过本例手术，我们认为在术前难以确诊的体腔占位病变行腹腔镜探查在该疾病的诊疗中优势是明显的，术中包块清晰可见，手术创伤小，必要时还可中转开腹手术，在手术诊治过程中灵活性较大。在诊治过程中，使患者的创伤降低到最小，最大限度的减轻了患者的痛苦，术后恢复快，缩短了住院时间，值得临床推广。
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好文献学习了
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对临床很有帮助.学习了
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