Am J Hematol：镰状细胞疾病患者心肌铁超负荷
2014-07-09 佚名 睿医资讯
长期输血的镰状细胞疾病(SCD)患者，比同等输血的重型地中海贫血(TM)患者心肌铁超负荷(MIO)的风险低。然而，心肌保护并不完全。 我们提出有可能出现心肌铁超负荷的6名患者的临床特征，来确定心肌铁蓄积的潜在危险因素。2002-2011年，心肌、肝脏和胰腺中铁超负荷均由R2来评估，且将R2*磁共振成像技术作为201位长期输血的镰状细胞疾病患者临床治疗的一部分。那个时候，他们已经出现心肌铁超负荷的
长期输血的镰状细胞疾病(SCD)患者，比同等输血的重型地中海贫血(TM)患者心肌铁超负荷(MIO)的风险低。然而，心肌保护并不完全。
我们提出有可能出现心肌铁超负荷的6名患者的临床特征，来确定心肌铁蓄积的潜在危险因素。2002-2011年，心肌、肝脏和胰腺中铁超负荷均由R2来评估，且将R2*磁共振成像技术作为201位长期输血的镰状细胞疾病患者临床治疗的一部分。那个时候，他们已经出现心肌铁超负荷的现象，6名患者中5位已经长期输血超过11年；只有1人接受了换血疗法。
心肌铁超负荷的时间与网状细胞和血红蛋白S百分比相关。所有患者的螯合作用依从性都很差(<50%)。所有患者血清铁蛋白水平均>4600ng/mL，肝铁浓度>22 mg/g。在每个接受研究的患者中(5/6)，胰腺R2* >100 Hz。心肌铁随胰腺R2*成比例地增加，当心肌铁出现的时候，所有患者的胰腺R2>100 Hz。心肌铁超负荷与肝脏铁有阈值关系，比重型地中海贫血患者要高。
总之，心肌铁超负荷(MIO)在长期输血的镰状细胞疾病(SCD)患者中发生较少，且只与身体总铁贮存控制较差有关。长期输血时期明显很重要，但是其它因素，例如有效红细胞生成水平，似乎会增加心脏风险。胰腺R2*可以作为镰状细胞疾病患者心肌铁一个有价值的筛查工具。
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