Lancet Neurol ：在睡眠中伤害自己——特发快速动眼期睡眠行为疾病

特发快速动眼期睡眠行为疾病(IRBD)表现为可以导致损伤的快速动眼睡眠期不愉快的梦境和有活力的行为。

临床特征是这些病人有非常严重的睡眠障碍，寻求医学帮助的主要是睡眠相关的损伤，令人不安的梦，来自同床人的睡眠打断。异常的睡眠行为包括攻击性，恐惧，生气以及少见的开心行为。大多数病人都会回想起不愉快的梦。这些不愉快的梦通常都是生动，深刻，历时较短的，常常包含一个陌生的环境或人，或者与病人过去的一些活动相关。超过70%的诊断IRBD的人都是男性，男性多发的原因尚不清楚，假说认为与性激素与暴力相关的睡眠行为有关，但男性病人的循环性激素水平通常是正常的。

表1：美国睡眠医学协会快速动眼期睡眠障碍诊断标准

必须满足以下标准

1.反复发生与睡眠相关的发声、复杂的运动行为或两者都有。这一标准可满足于声音-多导睡眠描记术记录的一晚上多次出现以上行为。发声和行动通常与梦境同时出现。

2.行为由多导睡眠描记显示在REM时期，或根据临床病史考虑在做梦时发生、

3.多导睡眠描记显示REM时期无肌张力缺失。

4.干扰不能用其他的睡眠障碍，精神疾病，药物或毒品的使用更好的解释。

IRBD的病人有着未知的神经系统疾病或者运动及认知的损伤；然而这些睡眠障碍是无害的。

表2.特发性异常快速动眼睡眠行为障碍的合并症

轻度帕金森症状
嗅觉丧失
抑郁
自主神经功能失调：便秘或直立性低血压
彩色视觉障碍
无症状的认知功能减退（认知检测显示）出现在视觉，空间和记忆领域
多巴胺转运蛋白成像显示纹状体多巴胺摄取量降低
中脑经颅超声显示黑质高回声
心脏显影metaiodobenzylguanadine 摄取降低，
脑干弥散成像增加
磷酸化α-突触核蛋白聚集在自主神经纤维组织激活外周器官如结肠和颌下腺

在大多数病例中，IRBD是帕金森病，路易体痴呆或者更少见的多系统萎缩等突触蛋白疾病的前兆。病人可以表现为以突触核蛋白病变为特点的异常，长期随访表明大多数病人发展为帕金森症和认知损害。因此，IRBD的诊断需要精确并能告知病人发展为神经变性疾病的风险。特别是睡眠障碍先于神经退行性病变发生，这使在研究突触核蛋白病变前驱期，及在运动和认知症状出现前神经保护干预以停止和减慢神经退行性恶化的发展中，IRBD有特殊的意义。这样的治疗目前还没有，因此在IRBD领域尚需很多努力。

原始出处：

Iranzo A1, Santamaria J2, Tolosa E2.et al,Idiopathic rapid eye movement sleep behaviour disorder: diagnosis, management, and the need for neuroprotective interventions.Lancet Neurol. 2016 Apr;15(4):405-19. doi: 10.1016/S1474-4422(16)00057-0.