年轻女性四肢血压不对称且低热 应警惕这一疾病
2018-11-15 蔡军 刘力生 孙宁玲 吴海英 中国高血压疑难病例荟萃
30岁的年轻女性，5天前体检发现血压增高。家中多次非同日测血压，均增高，最高可达190/110mmHg。患者并无其他危险因素，故高血压3级（高危）诊断成立。入院查体发现左上肢血压测不出，右下肢血压低于左下肢血压，且有低热。该女性究竟患有何病？
30岁的年轻女性，5天前体检发现血压增高。家中多次非同日测血压，均增高，最高可达190/110mmHg。患者并无其他危险因素，故高血压3级（高危）诊断成立。入院查体发现左上肢血压测不出，右下肢血压低于左下肢血压，且有低热。该女性究竟患有何病？
病史摘要
患者女性，30岁。以“体检发现血压高5天”为主诉。5天前体检发现血压增高，为150/ 100mmHg，伴头晕，恶心、呕吐，与头晕无相关性，未予诊治。无头痛、耳鸣、乏力，无黑矇、视物旋转，无阵发性心悸、出汗、面色苍白、肢体活动障碍，无尿频、尿急、肉眼血尿，无胸闷、胸痛，无非甾体抗炎药、避孕药等长期服用史，无夜间打鼾史。入院前日自测血压190/ 100mmHg，未予诊治，为求进一步诊治就诊于我院。发病以来，食欲一般，睡眠差，大小便正常，15天内体重减轻2.5kg（5斤）。既往史：否认高血压、糖尿病等慢性疾病病史。
体格检查
体温：37.1℃，脉搏：120次/分，左上肢血压未测出，右上肢血压190/110mmHg，左下肢血压：210/110mmHg，右下肢血压：200/110mmHg。右侧肢体未闻及血管杂音，左侧肢体可闻及血管杂音。右侧桡动脉搏动有力，左侧桡动脉未触及，无脉搏短绌。上腹部、左侧肾区可闻及血管杂音，双下肢无水肿。
辅助检查
尿常规：尿酮体++，尿蛋白+++；24小时尿蛋.0.237g/24h；尿β-M.265.1μg/L（参考值＜154μg/L），血β-M.1435..μg/L（参考值＜2300μg/L）。
血常规：白细.16.54×109g/L，血小.507×109g/L，中性粒细胞计.13.28×109g/L，中性粒细胞百分.80.30%。
尿.419μmo./L（参考.155~357μmol/L），.3.42mmol/L，胱抑素.1.13mg/L（参考值0.51~1.09mg/L）；凝血四项：纤维蛋白原含.7.85g/L（参考.2.0~4.0g/L），凝血酶原时.14.2秒（参考.11~14秒），B型前脑尿钠.655.6pg/ml（参考.0~125pg/ml）。
心动超声提示心内结构及血流未见明显异常。
头颅MR扫查未见明显异常。
入院诊断
高血压原因待查；①大动脉炎？②原发性高血压？
诊治经过及诊治思维
1.简要治疗经过
入院后给予CCB类药物降压治疗，密切监测血压，完善相关检查，评估一般情况，排查各项继发性高血压原因。体温波动于37.3~37.8℃，结合入院后表现为低热、双上肢血压不对称、左侧肢体及腹部血管杂音等特点，考虑多发性大动脉炎不排除，行相关实验室检查及影像学检查最终确诊为大动脉炎，即刻给予口服泼尼松抗炎治疗，并给予环磷酰胺冲击治疗2次，患者病情稳定后，嘱咐患者出院，并继续口服泼尼松治疗，定期门诊随诊。
2.患者病史特点
①青年女性，既往无特殊病史；②发现血压高仅5天；③左上肢血压测不出，脉搏未触及，左侧肢体、上腹部、左侧肾区可闻及血管杂音。
3.临床诊治思路
该患者为青年女性，既往无特殊病史，入院前5天发现血压高，为3级高血压，应高度怀疑继发性高血压，入院查体发现左上肢血压测不出，右下肢血压低于左下肢血压，且左侧肢体、上腹部、左侧肾区可闻及血管杂音，应考虑到继发性高血压可能性大，主要考虑主动脉疾病所致高血压，而主动脉疾病主要包括大动脉炎及先天性主动脉缩窄，所以完善了免疫风湿相关的检查及大动脉CTA检查，结果如下：
C反应蛋.106mg/L（参考.0~10mg/L），抗链球菌溶血素O定量测定264IU/ml（参考值0~200IU/ml），红细胞沉降率测.91mm/h（参考.0~20mm/h），半乳甘露聚糖0.64μg/L（参考.＜0.5μg/L），免疫球蛋白.17.4g/L（参考.7~16g/L），KAP轻链4.65g/L（参考.1.7~3.7g/L），LAM轻链2.47g/L（参考值0.9~2.1g/L），血白蛋.33g/L（参考.40~55g/L），α1球蛋.7.1%（参考.2.9%~4.9%），α2球蛋.14.9%（参考值7.1%~11.8%），γ球蛋.21.8%（11.1%~ 18.8%）。
双侧肾上腺CT未见明显异常。
四肢动脉超声：左上肢腋动脉内中膜弥漫性增厚，三相波小时，带宽增宽，频窗充填，左上肢肱动脉、桡动脉、尺动脉流速减低。右上肢动脉未见明显异常。双下肢动脉超声未见明显异常。双肾动脉超声显示：左肾动脉起始段狭窄。
颈部CTA提示：①主动脉弓后部、胸主动脉上段、左侧锁骨下动脉近端管壁均匀性增厚，致左侧锁骨下动脉近端轻度狭窄（图43-1）；②左侧腋动脉起始部间断显影，局部管腔重度狭窄，远段腋动脉纤细；③右侧锁骨下、右侧颈动脉及左侧颈动脉未见明显异常。
4.最终诊断
多发性大动脉炎（混合型）继发性高血压。
图43-1 256层螺旋CT颈部动脉造影（CTA），箭头所示为左侧锁骨下动脉近端狭窄
专家点评
患者青年女性，以“体检发现血压高5天”为主诉，且多次非同日血压均增高，最高可达190/110mmHg，患者并无其他危险因素，故高血压3级（高危）诊断成立。患者无高血压家族史，查体发现四肢血压不对称，结合患者目前低热表现，首先考虑大动脉炎所致继发性血压增高。多发性大动脉炎多见于中青年女性，亚洲人群中发病率高，主要表现为非特异性炎症累及全身大动脉，继而导致大动脉狭窄引起高血压。该患者入院后有低热表现，血沉及C反应蛋白明显增高，四肢动脉及颈部动脉CTA均支持大动脉狭窄。血钾偏低，但患者肾上腺CT显示未见明显异常，故原发性醛固酮增多症排除，结合临床表现、实验室检查及影像学检查，多发性大动脉炎诊断明确，且该患者为混合型，锁骨下动脉、肾动脉均受累，治疗上以抗炎为主的综合治疗方案，辅以降压治疗。
随访情况
出院时嘱患者口服泼尼松、硝苯地平缓释片、厄贝沙坦片、阿司匹林。1个月后患者门诊随诊，复查血压控制较好，波动于120~130/80~90mmHg之间，血沉及C反应蛋白明显降低，遂行第2次环磷酰胺冲击治疗，冲击治疗后嘱患者按时多次门诊随诊，均显示血压控制良好，血沉及C反应蛋白降至正常，给予患者调整激素药量。患者目前坚持门诊随诊，情况良好。
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