Baidu
map

发热可以严重到什么程度?带你认识这个病!

2018-06-01 王卫涛 西京风湿免疫

噬血细胞综合征(HPS) 又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种临床上严重危及生命的疾病。不仅好发于免疫缺陷的人群,也越来越多见于自身免疫性疾病、感染、肿瘤等患中。因为其发病凶险,死亡率高,临床诊治难度大,由噬血细胞综合征专家联盟及中国儿科血液学组专门起草制定了最新的相关中国专家共识。

噬血细胞综合征(HPS) 又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),是一种临床上严重危及生命的疾病。不仅好发于免疫缺陷的人群,也越来越多见于自身免疫性疾病、感染、肿瘤等患中。因为其发病凶险,死亡率高,临床诊治难度大,由噬血细胞综合征专家联盟及中国儿科血液学组专门起草制定了最新的相关中国专家共识

HLH是一类原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。主要是因为淋巴细胞、单核细胞及巨噬系统异常增生、活化,分泌大量的炎性细胞因子产生一系列炎症反应。临床表现为:持续发热,肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴组织发现嗜血现象为主要特征。主要分为原发性和继发性。

原发性多为染色体阴性遗传病。目前已知的相关基因有12种。

继发性多由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制产生一系列反应性病变。感染性(最多见):包括病毒、细菌、真菌、原虫等感染,其中病毒感染是最常见的诱因;肿瘤相关:包括血液系统肿瘤,可见于淋巴瘤、急性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等,也见于少数实体瘤:胚胎细胞肿瘤、胸腺瘤、消化系统肿瘤等;巨噬细胞活化综合征(MAS):是HLH的另一种表现形式。其中全身性青少年特发性关节炎(sJIA)最多见,SLE及AOSD也易并发;其它类型HLH:包括妊娠、药物、器官、造血干细胞移植等。

HLH的诊断标准

(符合以下两条中的一条即可诊断

1.分子诊断符合HLH:相关基因包括:如PRF1、UNCI3D、STX11、STXBP2、Rab27a、LYST、SH2DIA、BIRC4、ITK、AP3β1、MAGT1、CD27等发现病理性突变;

2.符合以下8 条指标中的5条:① 发热体温>38.5 C.持续>7 d;② 脾大;③ 血细胞减少(累及外周血两系或三系),血红蛋白<90 g/L,血小板<100 x 10/L,中性粒细胞<1.0 X 10/L且非骨髓造血功能减低所致;④ 高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症,三酰甘油>3 mmolL或高于同年龄的3 个标准差、纤维蛋白原< 1.5 g/L或低于同年龄的3 个标准差;⑤ 在骨髓脾脏、肝脏或淋巴结里找到噬血组胞;⑥ 血清铁蛋白升高:铁蛋白≥500 ug/l;⑦ NK 细胞活性降低或缺如;⑧ SCD25(可溶性白细胞介索-2受体) 升高。

治疗方法

HLH是一种进展迅速的高致死性疾病,及时发现疑似病例,提前预防和治疗也尤为重要。当患者出现持续性发热,血细胞减少、肝脾肿大或不明原因的严重肝功能损伤时应怀疑HLH的可能。同当时伴有铁蛋白升高时更具有强烈的提示意义。

治疗包括诱导缓解治疗及病因治疗。前者以控制炎症为主,后者在于纠正患者的免疫缺陷因素。

诱导治疗包括:地塞米松、依托泊苷、环孢素等,对于合并中枢神经系统患者,还可行鞘内注射甲氨蝶呤及地塞米松治疗。近些年来,异基因造血干细胞移植也证明有一定的疗效,但多适用于难治性、复发的、高侵袭性淋巴瘤相关的HLH。同时还应加强对症支持治疗,积极预防感染、补充免疫球蛋白、防止粒细胞减少或缺乏,纠正血小板减低,预防血凝异常导致的自发性出血及多脏器水解等并发症。

版权声明:
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,或“梅斯号”自媒体发布的文章,仅系出于传递更多信息之目的,本站仅负责审核内容合规,其内容不代表本站立场,本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (3)
#插入话题
  1. [GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=326703, encodeId=6f7a326e03a7, content=学习了,涨知识了!, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=96, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=https://wx.qlogo.cn/mmopen/ajNVdqHZLLDM9swhbgTo7nzqRKzMmzckmEoeTyLQVDCgjqsicjyhxPs0vPoYU6GsSYbCjSkNHicJkz3NL0a0EbUMVdNjkctXI6FocpGKaVr9E/0, createdBy=29392048316, createdName=王秀, createdTime=Sun Jun 24 21:24:59 CST 2018, time=2018-06-24, status=1, ipAttribution=), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=320597, encodeId=79a232059ee1, content=棒棒, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=116, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=http://thirdqq.qlogo.cn/qqapp/1103841572/D3F880E4793763A9B447BD663ACAE588/100, createdBy=56aa2369626, createdName=半夏紫苏, createdTime=Fri Jun 01 18:04:47 CST 2018, time=2018-06-01, status=1, ipAttribution=), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=320592, encodeId=43a5320592ff, content=罕见病.只知道青少年特发性关节炎., beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=101, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=https://wx.qlogo.cn/mmopen/jW482SpianMayicTRbRZ5RzcjoLTEEgkSSQ8pVIiaf4a4INaoMLBV16QEk3dvvBRpicwIwmDGv0jePErJ4aE9ibVBDPtkialQLT9Bs/0, createdBy=04811949400, createdName=邓启付, createdTime=Fri Jun 01 17:16:05 CST 2018, time=2018-06-01, status=1, ipAttribution=)]
    2018-06-24 王秀

    学习了,涨知识了!

    0

  2. [GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=326703, encodeId=6f7a326e03a7, content=学习了,涨知识了!, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=96, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=https://wx.qlogo.cn/mmopen/ajNVdqHZLLDM9swhbgTo7nzqRKzMmzckmEoeTyLQVDCgjqsicjyhxPs0vPoYU6GsSYbCjSkNHicJkz3NL0a0EbUMVdNjkctXI6FocpGKaVr9E/0, createdBy=29392048316, createdName=王秀, createdTime=Sun Jun 24 21:24:59 CST 2018, time=2018-06-24, status=1, ipAttribution=), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=320597, encodeId=79a232059ee1, content=棒棒, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=116, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=http://thirdqq.qlogo.cn/qqapp/1103841572/D3F880E4793763A9B447BD663ACAE588/100, createdBy=56aa2369626, createdName=半夏紫苏, createdTime=Fri Jun 01 18:04:47 CST 2018, time=2018-06-01, status=1, ipAttribution=), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=320592, encodeId=43a5320592ff, content=罕见病.只知道青少年特发性关节炎., beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=101, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=https://wx.qlogo.cn/mmopen/jW482SpianMayicTRbRZ5RzcjoLTEEgkSSQ8pVIiaf4a4INaoMLBV16QEk3dvvBRpicwIwmDGv0jePErJ4aE9ibVBDPtkialQLT9Bs/0, createdBy=04811949400, createdName=邓启付, createdTime=Fri Jun 01 17:16:05 CST 2018, time=2018-06-01, status=1, ipAttribution=)]
    2018-06-01 半夏紫苏

    棒棒

    0

  3. [GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=326703, encodeId=6f7a326e03a7, content=学习了,涨知识了!, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=96, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=https://wx.qlogo.cn/mmopen/ajNVdqHZLLDM9swhbgTo7nzqRKzMmzckmEoeTyLQVDCgjqsicjyhxPs0vPoYU6GsSYbCjSkNHicJkz3NL0a0EbUMVdNjkctXI6FocpGKaVr9E/0, createdBy=29392048316, createdName=王秀, createdTime=Sun Jun 24 21:24:59 CST 2018, time=2018-06-24, status=1, ipAttribution=), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=320597, encodeId=79a232059ee1, content=棒棒, beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=116, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=http://thirdqq.qlogo.cn/qqapp/1103841572/D3F880E4793763A9B447BD663ACAE588/100, createdBy=56aa2369626, createdName=半夏紫苏, createdTime=Fri Jun 01 18:04:47 CST 2018, time=2018-06-01, status=1, ipAttribution=), GetPortalCommentsPageByObjectIdResponse(id=320592, encodeId=43a5320592ff, content=罕见病.只知道青少年特发性关节炎., beContent=null, objectType=article, channel=null, level=null, likeNumber=101, replyNumber=0, topicName=null, topicId=null, topicList=[], attachment=null, authenticateStatus=null, createdAvatar=https://wx.qlogo.cn/mmopen/jW482SpianMayicTRbRZ5RzcjoLTEEgkSSQ8pVIiaf4a4INaoMLBV16QEk3dvvBRpicwIwmDGv0jePErJ4aE9ibVBDPtkialQLT9Bs/0, createdBy=04811949400, createdName=邓启付, createdTime=Fri Jun 01 17:16:05 CST 2018, time=2018-06-01, status=1, ipAttribution=)]
    2018-06-01 邓启付

    罕见病.只知道青少年特发性关节炎.

    0

相关资讯

病例分享:一例典型的噬血细胞综合征报告

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophago—cytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种由遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的以病理性炎症反应为主要特征的综合征,临床主要以不明原因发热,肝脾肿大,两系或三系血细胞减少,骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血细胞以及多脏器衰竭为特征。现笔者在一例青少年

Gastroenterology:英夫利昔单抗会增加IBD患儿的恶性肿瘤或噬血细胞综合征风险吗?

2017年6月,发表在《Gastroenterology》的一项由美国、意大利、荷兰等国科学家进行的研究表明,英夫利昔单抗(IFX)不增加炎症性肠病(IBD)患儿的恶性肿瘤或噬血细胞综合征(HLH)风险。

《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》(2018)要点

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种免疫介导的危及生命的疾病。HLH可以影响各个年龄人群,不仅发生在先天性遗传易感性免疫缺陷患者,也在越来越多的自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者中发现,因此涉及多学科交叉。一、HLH的定义和分类(一) HLH的定义是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。临床以持续发热、肝脾肿大、全血

Baidu
map
Baidu
map
Baidu
map