第四脑室表皮样囊肿一例
2019-06-11 许欢 王波涛 王昆 中国医学科学院学报
患者，男，45岁，因“发作性头痛2年，再发4个月”入院。患者于2015年7月无明显诱因出现头痛，检查提示颅内占位性病变，口服药物症状缓解，未行进一步诊治。2017年1月开始反复出现枕颈部疼痛，伴视物模糊感，症状持续难以缓解，无恶心、呕吐等不适，5月16日于中国人民解放军总医院海南分院神经内科门诊就诊，颅脑磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平扫及增强提示第四脑
1.临床资料
患者，男，45岁，因“发作性头痛2年，再发4个月”入院。患者于2015年7月无明显诱因出现头痛，检查提示颅内占位性病变，口服药物症状缓解，未行进一步诊治。2017年1月开始反复出现枕颈部疼痛，伴视物模糊感，症状持续难以缓解，无恶心、呕吐等不适，5月16日于中国人民解放军总医院海南分院神经内科门诊就诊，颅脑磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平扫及增强提示第四脑室占位性病变。病程中患者无头晕、恶心、呕吐、行走不稳、肢体无力、肢体麻木、肢体抽搐等症状。影像表现MRI检查结果显示：病变位于第四脑室，呈不规则分叶状长T1长T2液体样信号影，钻缝样生长，边界清晰、锐利，局部形似“扇贝样”改变，大小约42mm×40mm×46mm（左右×前后×上下），内信号不均匀，可见斑片状短T1稍长T2信号，T2FLAIR呈低/等/高混杂信号，DWI呈不均匀高信号，表观扩散系数图（apparent diffusion coefficient，ADC）呈低信号，ADC值为0.7×10－3mm/s2，增强扫描病灶未见明显强化，病灶周围未见长T2水肿信号，周围脑结构呈受压推移改变，灶周可见受推压的强化血管影（图1）。
图1男，45岁，第四脑室表皮样囊肿，病变位于第四脑室，呈不规则分叶状长T1长T2信号肿块，钻缝样生长，边界清晰、锐利，局部形似“扇贝样”，内信号不均匀，见斑片状短T1稍长T2信号，T2FLAIR呈低/等/高混杂信号，DWI呈不均匀高信号，ADC图呈低信号，表观扩散系数值为0.7×10－3mm/s2，增强扫描病灶未见明显强化，病灶周围未见长T2水肿信号，周围脑结构呈受压推移改变，灶周可见受推压的强化血管影。A.横轴位T2WI；B.横轴位T1WI；C.横轴位DWI；D.横轴位表观扩散系数图；E.横轴位T1WI增强；F.矢状位T1WI增强；G.冠状位T2FLAIR
手术记录及病理学表现手术记录：取枕部后正中切口，长约300px。严格按中线进入，暴露枕鳞部，枕骨钻孔4枚，铣刀形成游离骨瓣。“Y”形切开硬膜，见脑组织膨隆，压力稍高，切开软脑膜，释放脑脊液后稍塌陷，沿右侧小脑蚓部与小脑半球间隙切开，脑压板牵开脑组织，见四脑室洁白色肿瘤，质地软，血供一般，逐渐瘤内切除大部分后，见肿瘤壁层与周围脑组织黏连紧密，继续轻柔分流壁层，完整切除肿瘤。
病理学表现：（四脑室）灰白灰黄色破碎组织一堆，总大小125px×125px×30px，部分呈片状，质软。镜下组织内可见一囊腔，内衬复层扁平上皮，腔内见多量角化物呈同心圆排列。印象符合表皮样囊肿。
2.讨论
表皮样囊肿分为先天性和获得性两种。先天性是在胚胎发育3～5周神经沟形成神经管时，来源于神经嵴的外胚层细胞异位残留包涵于神经管内，这些残留的上皮成分成为日后发生表皮样囊肿的病理来源。获得性主要见于反复腰穿及外科手术损伤等情况，使上皮成分进入组织内而形成表皮样囊肿。脑内以先天性多见。
颅内表皮样囊肿发病部位可位于硬膜外及硬膜内。硬膜外表皮样囊肿少见，约占颅内表皮样囊肿的10%；硬膜内表皮样囊肿最常位于桥小脑角区，约占50%以上，其次为鞍区、松果体区，位于脑室内的表皮样囊肿较少见，脑室内表皮样囊肿常见于第四脑室。典型表皮样囊肿常见磁共振表现为分叶状或不规则囊性肿块，边界清晰，呈“钻缝样生长”，病灶信号多不均匀，T1WI瘤内信号略高于脑脊液，T2WI呈高信号，与脑脊液信号相仿或略高，T2FLAIR通常不是完全无信号，囊内可见絮状稍高信号，DWI呈高信号，增强扫描通常无强化。位于第四脑室的表皮样囊肿，体积较大者可致第四脑室扩张，并出现梗阻性脑积水。
本例与文献报道表皮样囊肿的影像学表现基本一致，病灶内短T1稍长T2信号考虑为胆固醇结晶，无梗阻性脑积水征象。结合本例表现，以下相对特异性征象有助于诊断：（1）“扇贝样”改变。本例病变位于四脑室内，边界清晰、锐利，由于表皮样囊肿张力较低，病灶沿四脑室的双侧侧孔及正中孔呈“钻缝样”生长，正中孔扩大，冠状位示病灶呈基底宽而顶端尖的表现，形似“扇贝样”；（2）邻近结构（小脑蚓部及双侧小脑半球）呈受压改变，受压脑实质未见水肿；（3）尽管有文献认为表皮样囊肿在DWI上表现为高信号主要是由于T2穿透效应导致，而非扩散受限，但本例发现DWI呈高信号，ADC值为0.7×10－3mm/s2，提示病变呈扩散受限改变。但是，当表皮样囊肿体积较大容易压迫邻近血管，增强扫描可见周边点状强化的血管，容易误认为是强化的壁结节，从而误诊为血管母细胞瘤。因此，遇到此种情况时，应当在矢状位、冠状位及横轴位增强图像上仔细辨认血管结构，如果是血管结构，通常可以看到条形强化信号影或连续走形的点状强化。
第四脑室表皮样囊肿的主要鉴别诊断如下：（1）血管母细胞瘤：后颅窝较常见的肿瘤，常发生于中线旁小脑半球，分为大囊小结节型、单纯囊型和实性肿块型，单纯囊型者少见，可能是由于附壁结节很小而不能显示，瘤周可见长T2水肿信号，第四脑室受压改变，磁共振增强扫描多方位观察或加扫增强3DT1快速毁损梯度回波成像（fast spoiled gradient echo，FSPGR）序列有助于鉴别诊断；（2）室管膜囊肿：侧脑室较第四脑室常见，通常表现为T1WI低信号，T2WI高信号，T2FLAIR呈等或低信号，DWI低信号，增强扫描无强化；（3）皮样囊肿：脑室内皮样囊肿多见于第四脑室，但发病率较表皮样囊肿低，内可含脂肪、毛发、牙齿等成分，T1WI及T2WI呈高、低混杂信号，DWI低信号，结合CT有助于区别，增强扫描无强化。
综上，本例第四脑室表皮样囊肿MRI相对特征表现为不规则不均质囊性肿块，DWI高信号，增强扫描无强化，瘤周无水肿，病变呈钻缝样生长，可有“扇贝样”改变，这些特征可以作为第四脑室表皮样囊肿诊断及鉴别诊断的重要线索。但对邻近压迫的血管结构的正确辨认，有助于与后颅窝血管母细胞瘤的鉴别。
原始出处：
许欢,王波涛,王昆,王雪,樊文萍,陈志晔.第四脑室表皮样囊肿一例[J].中国医学科学院学报,2018,40(03):436-438.
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