经典病例—系统性红斑狼疮并发狼疮性肾炎
2017-11-17 MedSci MedSci原创
该病自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的累及多脏器的结缔组织病。多见于15～40岁中青年女性。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮（SLE）合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。病史：患者为一40岁女性，平素体健，1个月前在家中无明显诱因发现双眼睑浮肿，发热、体温波动于“37.8℃~38
该病自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的累及多脏器的结缔组织病。多见于15～40岁中青年女性。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮（SLE）合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
病史：
患者为一40岁女性，平素体健，1个月前在家中无明显诱因发现双眼睑浮肿，发热、体温波动于“37.8℃~38.5℃”，伴四肢大关节疼痛，但无畏寒、寒战和盗汗。
无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛、血尿和腰痛，无关节活动障碍，在当地医院就诊，经化验尿常规及其他检查后，拟诊为“系统性红斑狼疮（SLE）”。
当地医院予泼尼松每天60毫克口服治疗；在治疗的第7日患者突然出现胸闷气促，活动后加重，咯鲜血约100ml，立刻给予“立止血”等药物治疗，同时将泼尼松口服改为每天甲强龙500毫克静脉滴注治疗，随后咯血量减少，但胸闷气促无缓解。
为求进一步治疗转入我院。发病以来无皮疹，口腔溃疡、脱发，无恶心呕吐、呕血、黑便，无鼻塞流脓血涕史。
查体：
患者自动体位，精神萎靡，神志清楚、查体合作，贫血貌；皮肤黏膜未见发绀、黄染，全身皮肤未见皮疹；浅表淋巴结未触及肿大。睑结膜苍白；颈软，颈静脉无怒张。双肺叩诊清音，听诊呼吸音清晰、双肺底可闻及少许细湿啰音；心界无扩大，心率 74次／分，律齐，未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾未触及，移动性浊音阴性。双足背轻度凹陷性浮肿，四肢肌力、肌张力正常，各关节无红肿和畸形。
辅助检查：
肾脏B超：双肾大小、形态正常，结构清晰，脾肿大，腹水征(+)。
肾脏穿刺：荧光染色：IgG、IgM、IgA、C3、C1q免疫荧光弥漫沉积，未见荧光呈线性分布；光镜检查：全片共见6个肾小球，小球体积增大，呈分叶状；系膜细胞中到重度增生伴基质明显增多，毛细血管袢开放差，大部分呈闭塞状，内皮下可见嗜伊红物质沉积；2个小球可见细胞性小新月体形成．肾小管明显浊胖伴颗粒样变性，可见蛋白管型和红细胞管型。间质有少量淋巴细胞散在浸润；血管内膜节段性增厚。
肺CT扫描：两肺弥漫膜玻璃影伴小叶间隔增厚及细网状影；激素治疗一周后复查肺HRCT：双肺片状影明显吸收。
免疫学检查：IFANA 1：80颗粒型(+)、抗SSA／Ro(+)，抗SSB／La(+)、抗ds~DNA 321U／ml(+)、MPO-ANCA(-)、PR3—ANCA(-)、抗β2GP1(-)、抗肾小球基底膜抗体(-)血总补体活性CH 50 26.58U／m1，C3 0.45g／L、C4 0.10g／L、B因子0.14g／L。
血常规：白细胞WBC 3.4×10^9／L、中性粒细胞比率N 97％、淋巴细胞比率L 3％，红细胞RBC 2.0×10^12／L ，血红蛋白Hb52g／L、血细胞比容0.160 L／L ，平均红细胞体积79.4fl，红细胞血红蛋白含量25.8pg，红细胞血红蛋白浓度325g／L，红细胞体积宽度23.5％，网织红细胞计数1.7％
尿常规：尿红细胞RBC 15～18／HP，尿白细胞WBC 6--8／HP，PRO 500mg／dl(++++)
24小时尿蛋白定量：10.98g
大生化：谷草转氨酶AST 15U／L，谷丙转氨酶ALT 14U／L，乳酸脱氢酶LDH 254U／L、γ-谷氨酰基转移酶 γ-GT 17U／L，总蛋白TP 37.9g／L，白蛋白ALB 18.2g／L，球蛋白GLB 19.7μmol／L，白球比例0.92，总胆红素TBIL7.7μmol／L，直接胆红素DBIL2.61μmol／L，胆固醇TC4.2mmol／L，甘油三酯TG1.84mmol／L，血尿素氮BUN 29.6mmol／L，肌酐Cr 144μmol／L
Coomb试验：阴性
简要解析：
系统性红斑狼疮导致的肾炎，除SLE全身表现外，临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。SLE与原发性肾小球疾病具有共同的免疫学基础，狼疮性肾炎既可作为SLE的首发表现，又可作为SLE的主要或唯一表现，故临床极易误诊为原发性肾小球疾病。应根据以下进行鉴别：
1.原发性肾小球疾病 不发热，除非合并感染。
2.肾炎伴肾外表现如关节痛、皮疹等，尤其是青年女性，应高度怀疑狼疮性肾炎。
3.确诊为原发性肾小球疾病之前，有条件者应常规行血清免疫学检查如ANA，抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体等，以免误诊。
4.必要时行免疫病理检查(皮肤狼疮带试验和肾活检)，亦有助于鉴别。
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