右侧侧脑室三角区海绵状血管瘤一例及影像学表现

　　患者 男，34岁。外伤后颅脑CT发现右侧侧脑室肿块1周，于2010年4月I5日就诊于我院。体检：神经系统检查阴性。

　　MR检查：平扫示右侧侧脑室三角区一类圆形异常信号灶，大小约3.5cm×3.6cm×3.4cm，边界清楚。T2WI病灶大部分呈稍高信号，内见斑片状及索条状低信号（图1）。T1WI呈等信号（图2）。DWI（b=1000s/mm2）以高信号为主，内见多发散在条状低信号（图3），病灶后部周边见弧形低信号区。液体衰减反转恢复（FLAIR）序列T2WI呈以高信号为主的高低混杂信号（图4）。增强扫描病灶周边及中心呈结节状、斑片状明显强化（图5）；右侧侧脑室后角及下角明显扩大，病灶周围未见明显水肿带。磁敏感加权成像（susceptibility weighted imaging，SWI）之MIP图示病灶呈明显低信号，内见斑片状等、稍高信号，病灶前部见散在小结节状明显高信号影，周边见完整低信号环（图6）；相位图（phase images）呈以高信号为主的高低混杂信号。术前MRI诊断：右侧侧脑室脑膜瘤可能性大。

　　手术及病理所见：患者行右颞顶枕开颅侧脑室肿瘤切除术及颅骨成形术。术中见肿瘤呈暗红色、圆形、包膜完整，穿刺抽出暗红色血液，提示富血管性，大小3.5cm×3.5cm×3.0cm。电凝肿瘤包膜，见肿瘤收缩，肿瘤与侧脑室三角区部分粘连，但易分离，无血管增生；分离其与脑室壁关系，向前下延伸，找到供血动脉。供血动脉为颞角处脉络丛动脉，并见肿瘤与脉络丛粘连密切，将供血动脉与脉络丛电凝断开，供血动脉阻断后见肿瘤体积缩小。可见肿瘤有一粗大静脉向体部的脉络丛引流。病理诊断（图7）：右侧侧脑室海绵状血管瘤（cavemous angioma，CA）。

　　术后随访：平扫MRI示右侧侧脑室肿物完全切除，术区见片状长T1、长T2软化灶形成，余未见明显异常信号影（图8）。

　　图1 T2WI示右侧侧脑室三角区边界清晰的类圆形肿块，周围无水肿，病灶大部分呈稍高信号，内见斑片状及索条状略低信号 图2 T1WI平扫呈等信号 图3 DWI（b=1000s/mm2）示病灶呈高低混杂信号 图4 液体衰减反转恢复（FLAIR）序列示肿块大部分呈高信号 图5 T1WI增强扫描示病灶周边及中心呈结节状、斑片状明显强化 图6 磁敏感加权成像（SWI）之MIP图示病灶大部分呈低信号，内见斑片状等、稍高信号，周边见较完整低信号环 图7 病理镜下，诊断为海绵状血管瘸（HE×100） 图8 术后T2WI平扫示右侧侧脑室三角区肿块已完全切除

　　讨论 颅内CA可见于各个年龄组，以30-50岁多见，男女比例无明显差异，多发生于脑实质内，而发生于脑室内的海绵状血管瘤（ICA）罕见。CA常没有明显的临床症状，出现临床症状时主要表现为癫痫发作，其次是进展性的神经功能障碍以及出血；而ICA的临床表现有所不同，Carrasco等总结最常见的临床表现是头痛、视乳头水肿等颅内压升高表现（68.9%），其次是出血（18.2%）及癫痫发作（13.1%），这种差异主要是由病灶的特殊部位及大小所决定的。

　　发生于脑实质内的典型CA常规MRI即具有特征性表现，诊断较容易。然而ICA在常规MRI序列上信号表现常不典型，病灶一般为境界清楚的结节状或团块状肿块；CT表现为稍高密度，内可见钙化影；T1WI表现为等或高信号，T2WI为高信号，也可呈不均匀信号；增强扫描病灶多呈不均匀强化，部分可为均匀强化。本例平扫T1WI及T2WI图像上病灶同样缺乏特征性表现，较难确定其性质，术前误诊为脑膜瘤。然而回顾分析增强扫描影像图，病灶表现为小结节状、斑片状明显不均匀强化，与脑膜瘤均匀强化的方式有较明显差异。本例术前误诊原因主要是ICA极为罕见，且对这一部位CA影像表现认识不足。

　　本例患者采用SWI能较好的显示病灶特征性的低信号环。因此，笔者认为ICA同样会有出血及其代谢物的沉着，只是由于常规序列磁敏感性不够，故不能显示。而SWI对血液的代谢物等造成的磁敏感性差异十分敏感，在对ICA的诊断中，能够更好地发现常规序列未能显示的含铁血黄素沉着所引起的低信号环，能为影像诊断提供极为有价值的信息。根据海绵状血管瘤的病理特点，推测增强延迟扫描时病灶可能有向心性强化的特点，强化趋于均匀，但文献报道的患者及本例患者均未实施这种技术，延迟强化是否可提供鉴别诊断价值有待于今后积累更多病例加以验证。

　　在临床工作中，因ICA罕见，且常规影像表现多不具有特征性，故应与发生于侧脑室三角区的脑膜瘤、室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤以及胶质瘤等相鉴别。脑膜瘤在侧脑室三角区成人肿瘤性病变中最常见，一般呈类圆形或略呈分叶状肿块，边界较清，肿瘤信号多表现均匀，T1WI表现为等或稍低信号，T2WI多呈等信号，可星稍低或稍高信号，如肿瘤发生出血、坏死及囊变时，信号表现不均匀，增强扫描多数呈明显均匀强化，少数呈不均匀强化和中度强化。室管膜瘤可发生于侧脑室三角区，形态多不规则，与侧脑室室壁间常有广基底相连，常表现为“可塑性生长”，肿瘤常浸润邻近脑实质，易发生囊变，MRI信号表现为不均质，增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化。脉络膜乳头状瘤亦常见于侧脑室三角区，但其发生年龄较小，肿瘤可呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状等，边缘凹凸不平，CT表现为等或稍高密度，少数也可表现为低密度，MRI图像中T1WI呈等或稍低信号，T2WI多呈高信号，其内颗粒状、乳头状混杂信号为其特征性表现，另脉络膜乳头状瘤可过多分泌脑脊液，可引起整个脑室系统扩张，与其他肿瘤性病变占位效应引起的脑室局限扩张不同。腔质瘤（如星形胶质细胞瘤）也是侧脑室较常见肿瘤之一，多见于青年人，T1WI呈混杂低信号，T2WI呈混杂高信号，易发生囊变、坏死及出血等。然而上述几种肿瘤均不会出现CA所特有的含铁血黄色沉着的“铁环征”。

　　总之，发生于侧脑室三角区的CA十分罕见，术前常规的平扫MRI表现无特征性，容易造成误诊，故在诊断困难时增强扫描是必要的，延迟扫描可能有帮助，SWI亦能为本病提供更多有用的诊断信息，对于疾病的鉴别诊断、手术的选择、治疗及预后评估有积极意义。