ERJ：成人特发性外周肺动脉狭窄

研究背景：

周围肺动脉狭窄（PPS）被定义为从肺动脉主干到外周动脉的肺动脉梗阻。PPS被认为是与系统性先天性疾病相关的儿童发病症状（先天性风疹综合症、威廉姆斯综合症、阿拉基尔综合症、艾勒斯-丹洛斯综合症和努南综合症）。除了与先天性综合症相关的PPS外，还报告了成年发病的特发性PPS；然而，这是罕见的且没有超过10例的报道。在过去的十年里，慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的经导管肺动脉成形术在日本得到广泛应用，这导致了更频繁的肺动脉造影（PAG），相比于以前的年份，检测成年人PPS的机会大大增加。

研究目的：

我们旨在描绘成年发病的特发性PPS的疾病特点。

研究方法：

我们收集了日本中心的数据，该队列包括接受肺动脉造影（PAG）的患者，排除患有慢性血栓栓塞性肺动脉高压或大动脉炎的患者。收集了患者的背景信息、右心导管检查结果、影像学结果和治疗方案。

研究结果：

来自20个中心的44名患有PPS的患者（中位年龄：39岁；29名女性）入组。在PAG中，观察到41名患者（93.2%）的分段和外周肺动脉狭窄，36名患者（81.8%）的外周肺动脉狭窄。35名患者（79.5%）接受了获批用于肺动脉高压的药物（PAH药物），22名患者（50.0%）接受了联合治疗。25名患者（56.8%）接受了经导管的肺动脉成形术。右心导管检查数据显示，从基线到最终随访，患者的平均肺动脉压（44 versus 40 mmHg；p<0.001）和肺血管阻力（760 versus 514 dyn·s·cm-5；p<0.001）均有改善。PPS患者的3、5和10年生存率分别为97.5%，89.0%和67.0%。

研究结论：

在这项研究中，成年发病的特发性PPS患者表现为分段和外周肺动脉狭窄。尽管患者在基线时存在严重的肺动脉高压，但在PAH药物联合经导管的肺动脉成形术治疗下，他们呈现出良好的治疗反应。

参考文献：

Tamura Y, Tamura Y, Shigeta A, Hosokawa K, Taniguchi Y, Inami T, Adachi S, Tsujino I, Nakanishi N, Sato K, Sakamoto J, Tanabe N, Takama N, Nakamura K, Kubota K, Komura N, Kato S, Yamashita J, Takei M, Joho S, Ishii S, Takemura R, Sugimura K, Tatsumi K. Adult-onset idiopathic peripheral pulmonary artery stenosis. Eur Respir J. 2023 Dec 7:2300763. doi: 10.1183/13993003.00763-2023. Epub ahead of print. PMID: 38061784.