鞍下原发颅咽管瘤恶变一例

患者女，31岁，

因“左侧鼻塞、头痛4个月”于2003年6月3日就诊于安徽省立医院。

患者左侧持续性鼻塞4个月，伴枕部胀痛，渐进性加重，伴睡眠打鼾、嗅觉下降，无明显流涕及鼻出血，伴双侧耳闷、耳鸣，听力无明显改变，无张口受限及面部感觉异常。外院CT及MRI检查显示蝶窦、蝶鞍病变向下达鼻咽部(图1)。曾于鼻咽肿物处穿刺抽出酱油色液体5ml，未送检。

鼻内镜下见鼻中隔向右侧偏曲，后端向双侧鼻腔膨胀性生长，双侧蝶窦前壁膨隆，向下占据鼻咽腔，视力、视野检查未见异常。

排除手术禁忌证后，于人院第4天行鼻内镜下双侧蝶窦占位切除术，术中见蝶窦前壁骨质吸收变薄，窦腔内囊性肿物，囊液呈咖啡色，内含胆固醇结晶及干酪样物，彻底切除囊壁。术后病理结果提示颅咽管瘤局部恶变(图2)。患者术后于我院肿瘤放疗科行放射治疗，剂量为6000cGy/30f，放疗结束后于门诊定期复查，至2015年均未见明显肿物残留与复发征象(图3)。2016年9月患者因左侧面部麻木、疼痛就诊于当地医院，行MRI增强扫描提示左侧鼻咽部、咽旁问隙、颞下窝及颅底占位(图4)，考虑肿瘤复发，再次就诊于我院。入院后鼻内镜下见鼻中隔后端部分缺如，左侧鼻咽部淡红色新生物，表面不平呈颗粒状。于鼻咽部取活检，病理结果提示高分化鳞状细胞癌。因肿瘤范围广，包绕颈内动脉，与患者家属沟通，建议颈内动脉覆膜支架植入后行手术治疗。患者家属因经济原因拒绝支架植入，后经多学科讨论后，于2016年11月28日行影像导航辅助鼻内镜下肿瘤姑息性切除，使用等离子刀及动力系统切除左侧鼻咽部、翼腭窝、颞下窝、斜坡及颅底肿瘤，部分包绕颈内动脉周围的肿瘤未能切除。手术过程顺利，术后病理为高分化鳞状细胞癌(图5)。术后患者转入放疗科行适型调强放射治疗，处方剂95％肿瘤计划靶体积6000cGy/30f，疗程结束后患者出院。3个月后复查，鼻内镜检查见术腔内较多痂块，清理后术腔局部伪膜伴坏死样物，未见明显新生物。