盘点：近期NEJM值得一看的几例病例报道
2016-10-19 MedSci MedSci原创
医生每天都会遇到各种各样的疑难杂症，但还有很多临床医生都未接触过的病例，下面小编为大家盘点几例值得一看的病例报道，供大家学习参考，希望对大家有所帮助。【1】NEJM：如果你能一秒反应出这是什么病，我大写的服——案例报道患者男，53岁，因复视、多饮、多尿就诊。大约1年前患者开始出现鼻塞和头痛，在随后的3个月，症状加重。9个月前，患者在第一家医院就诊的MRI结果如下图所示。影像学检查显示：右侧蝶窦
医生每天都会遇到各种各样的疑难杂症，但还有很多临床医生都未接触过的病例，下面梅斯医学小编为大家盘点几例值得一看的病例报道，供大家学习参考，希望对大家有所帮助。
【1】NEJM：如果你能一秒反应出这是什么病，我大写的服——案例报道
患者男，53岁，因复视、多饮、多尿就诊。
大约1年前患者开始出现鼻塞和头痛，在随后的3个月，症状加重。
9个月前，患者在第一家医院就诊的MRI结果如下图所示。
影像学检查显示：右侧蝶窦粘膜弥漫性增厚，有浓缩的分泌物填充在了窦内，左侧蝶窦、筛窦、上颌窦分散存在轻度粘膜增厚。
抗生素治疗一个疗程后，无改善。
1个月后，患者在第二家医院进行了鼻内镜手术：上颌窦造口术和鼻中隔成形术。
手术后两周（本次就诊前7个半月左右），患者出现复视，且恶化为横向凝视；无眼部疼痛、眼球突出、面部麻木或肿胀。诊断为右侧第六神经麻痹。
无证据表明肉芽肿、血管炎或肿瘤。1周后行免疫组化IgG4染色。蝶窦的活检标本显示席纹状纤维化，垂体前叶淋巴浆细胞浸润，但没有纤维化表现。无闭塞性静脉炎表现。IgG4免疫组化染色显示，窦标本中每高倍视野有14个IgG4阳性浆细胞，垂体标本中IgG4阳性浆细胞几乎没有。IgG免疫组化染色结果强烈，非特异性背景信号，IgG4/IgG比值无法计算。
IgG4相关性疾病的诊断基于组织学特征，包括致密淋巴浆细胞浸润，伴席纹状纤维化或闭塞性静脉炎。另一个重要的特征是IgG4阳性浆细胞数目的增多，以及IgG4:IgG的比值升高。（文章详见--NEJM：如果你能一秒反应出这是什么病，我大写的服——案例报道）
【2】NEJM：腹部淋巴管炎-案例报道
一名52岁的女性患者，在其腹部出现皮温暖、大片的硬结斑块向其左乳房部延伸（如图A）。
类似于以上患者，另一名43岁的男子也表现出类似的症状，该男子的右腋下延伸至右脐部附近，也出现了一大片的红色斑块(如图B)。
据了解，以上两名患者以往身体健康，无癌症或免疫缺陷病史。同时， 近日没有发生过昆虫咬伤或突发发烧等全身症状表现。
在这两个患者的实验室检查结果显示，白细胞的数目均增多，其中以中性粒细胞为主。
根据他们的临床表现及实验室检查结果，最后他们被诊断为蜂窝组织炎和淋巴管炎。
在临床中，淋巴管炎通常是由细菌感染导致，最初通过皮肤细菌接种引起的。类似的临床表现，可见于结节性淋巴管炎、肿瘤性淋巴管炎以及被节肢动物叮咬过的免疫缺陷或癌症患者等。
本案例中的两名患者，最后通过口服抗生素和非甾体抗炎药物治疗一周后，病变症状完全消退，未见瘢痕形成。（文章详见--NEJM：腹部淋巴管炎-案例报道）
【3】NEJM：可逆性急性肠系膜缺血-案例报道
患者男性，60岁，出现腹痛和低血压。
近日检查发现，该患者有肠系膜上动脉血栓形成，需要广泛切除远端空肠和回肠。
实验室检查显示，其血清乳酸水平为2.6mmol/L，和肌酐水平为1.6mg/dL。
CT扫描结果显示空肠扩张，肠壁变薄（如图A，箭头处），提示残余空肠存在急性肠系膜缺血的危险因素。
空肠内镜检查发现黏膜坏死和出血现象（如图B，请点击原始链接观看视频1）。
由于广泛的远端血栓形成，因此动脉血运重新并不是最佳的治疗方案，最后病人接受肠外营养、静脉输液，应用肝素和阿司匹林抗凝，同时口服抗生素抗感染治疗。
经治疗14天，该患者的症状明显减轻，再次行内镜检查发现其肠道黏膜愈合（如图C，请点击原始链接观看视频2）。
患者出院后，口服进食，无复发的迹象表现。（文章详见--NEJM：可逆性急性肠系膜缺血-案例报道）
【4】NEJM：先天性风疹-案例报道
一名8个月大的患儿在其4个月大时开始出现眼球震颤，双眼出现白色的混浊，今送往医院就诊。
体格检查发现，该患儿眼球震颤、晶状体处可见密集白色的混浊物，属晶状体核先天性白内障（如图A），双侧角膜的直径为10mm，双侧眼球的轴向距离为17mm。
眼底检查发现视神经盘正常，但视网膜呈风疹性病变（如图B）。
实验室检查结果显示，血清IgM和血清IgG抗体阳性，确诊为先天性风疹综合征。
对于其母亲怀孕当时的风疹免疫状况不详，患儿母亲告知孕前没有接种过疫苗。
随后，在一周内，该患儿两个眼睛分别进行了白内障手术。
术后视力的康复根据定制的康复计划进行，同时需佩戴柔软的隐形眼镜及透镜状的无晶状体眼的角膜。
此外，一名儿科心脏病专家对其进行专科会诊评估，发现该患者心脏动脉导管未闭，需行手术结扎。
对该患儿做最后一次的随访是在其5岁4个月的时候，此时其眼球震颤的症状已消失，双眼视力为20 / 60（单眼视力为20 / 80），目前过着一个正常学龄儿童的生活。
对于本案例中的疾病，孕妇在在怀孕前接种疫苗可预防先天性风疹综合征的发生。（文章详见--NEJM：先天性风疹-案例报道）
【5】NEJM：凶险！植入性胎盘一例
女性患者，38岁，孕期36周接受子宫下段剖宫产。产前B超提示胎盘植入（图A），出现不规则的血管回声（星号），且胎盘后低回声消失（箭头），提示底蜕膜闭塞。
患者接受了紧急剖宫产，术中证实患者胎盘与子宫肌层异常粘连。胎盘原位，进行剖宫产连同行子宫切除术，以减少大出血的风险。粗略观察加上组织病理学（图B和C）证实胎盘植入，胎盘滋养层细胞侵入子宫肌层。
胎盘异常：胎盘植入是指胎盘绒毛穿入宫壁肌层，植入性的胎盘绒毛侵入子宫肌层，穿透性胎盘植入是指绒毛侵入子宫肌层并穿透子宫肌壁，伴或不伴有周围结构的受累。虽然超声或磁共振可怀疑此诊断，但是确诊还需组织病理学的检查。
本病例中患者的术后护理程序较为简单，术后5天患者及婴儿出院，随访12个月，患者及孩子健康。（文章详见--NEJM：凶险！植入性胎盘一例）
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