NEJM：肢端溶骨症案例报道
2015-08-06 陈说 译 MedSci原创
男性，23岁，从事建筑职业，过往有自身免疫性硬化性胆管炎病史，近3年因反复出现双手指端遇冷变苍白和变紫而来院就诊，主要表现为雷诺氏综合征。体格检查可见轻度的杵状指，手和前臂存在有散在的、增厚性的皮肤结节，和线性的纤维化斑块延伸至近端肘部。血清抗核抗体结果阳性（效价，1：:1280）。抗双链DNA，抗核糖核蛋白，和抗Scl-70抗体测试结果均为阴性。手部X线成像检查结果显示，在双手的食指、中指和小指
男性，23岁，从事建筑职业，过往有自身免疫性硬化性胆管炎病史，近3年因反复出现双手指端遇冷变苍白和变紫而来院就诊，主要表现为雷诺氏综合征。
体格检查可见轻度的杵状指，手和前臂存在有散在的、增厚性的皮肤结节，和线性的纤维化斑块延伸至近端肘部。
血清抗核抗体结果阳性（效价，1：:1280）。抗双链DNA，抗核糖核蛋白，和抗Scl-70抗体测试结果均为阴性。
手部X线成像检查结果显示，在双手的食指、中指和小指及左手无名指的远端趾骨与中段指骨出现明显的骨溶解分界（如图A和B所示）。
该男子所表现出罕见的症状，在临床上称为肢端骨质溶解症，这种病最常见于长期暴露在聚录乙烯环境下的人群和患有Hadju-Cheney综合症的人。
据该男子称，他以往没有接触过聚录乙烯史，家族里也没有人员出现过先天性骨骼发育不良病史。
由于他的症状提示有严重的非典型性硬化症，主治医生对其采用霉酚酸酯进行免疫抑制治疗，并使用氯沙坦治疗雷诺氏现象。
1年后，临床检查和影像学检查显示他的病情稳定，雷诺氏现象也有减轻的迹象。
原始出处：
Aniket N. Tavare, B.M., B.Ch.Helen Marmery, F.R.C.R.Band Acro-osteolysis.N Engl J Med 2015; 373:e6August 6, 2015
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